弥漫性硬化性乳头状甲状腺癌(dsv-ptc)是一种特殊而罕见的乳头状甲状腺癌亚型，约占所有甲状腺乳头状癌的5% 。
这种疾病常发生在35岁以下的年轻人，尤其是青少年，女性比男性更常见，比例约为1: 4。

接触放射线、经常可以食用含碘食物和家庭进行遗传系统疾病等可能是通过一些重要发病风险因素。有研究分析指出， DSVPC 主要是由于 RET／PTC 重排， BRAF 突变少。

病理表现
Dsv-ptc 的病理特征如下。
1.肿瘤广泛累及甲状腺单侧叶或双侧叶(包括峡部)，甲状腺实质广泛被灰白色硬组织替代，切面常感觉有砾石。
2、 肿瘤组织细胞可呈乳头状病毒结构进行排列，部分有梁状、实性巢团状分布结构，具有核沟、核重叠、毛玻璃样核、核内包涵体等典型代表甲状腺乳头状癌诊断性核特征。
3.肿瘤组织和转移淋巴结中存在大量砾石小体。
4. 淋巴细胞浸润和淋巴滤泡形成。
5、 间质广泛纤维化。
6.广泛鳞状化生。
7、 扩张的淋巴血管管腔常可导致见到瘤栓。

弥漫性硬化性乳头状癌是一种分化良好、生长缓慢的典型乳头状甲状腺癌，与之不同的是，弥漫性硬化性乳头状癌更具侵袭性，更有可能发生淋巴结转移和远处转移，而且预后比其他亚型乳头状甲状腺癌更差。

声像图特点
弥漫硬化型甲状腺乳头状癌的超声特征。
1、 常有发生淋巴组织细胞表面浸润性甲状腺相关炎症如桥本或木样甲状腺炎的背景，表现为对于甲状腺弥漫性增大，回声减低。
2.在甲状腺弥漫性异质性改变的基础上，甲状腺实质内常无明显结节或团块回声，仅见弥漫性分布或簇状微钙化，呈“暴雪样”征象。
3.在疾病的早期，甲状腺的大小和实质回声可以是正常的，只能在甲状腺中显示零星的微钙化回声。
4.多数患者就诊时有颈部淋巴结转移，转移淋巴结回声增强，与甲状腺本身回声相似，部分淋巴结可见微钙化或液化回声。
需要一个特别明确指出的是部分进行病例肿瘤组织细胞之间缺乏具有典型的特征性核，没有关系复杂乳头状结构形式排列，砂砾体数量少，或浓密淋巴细胞浸润广泛等因素影响干扰诊断时，无论是穿刺细胞学检查工作还是穿刺组织学检查都很容易出现误诊为炎症等良性病变，或对其分型困难。

因此，对于声像图上不典型的可疑病变，不推荐使用细针穿刺，并应尽可能在密集微钙化区域进行活检。如果有淋巴结转移的迹象，应尽可能选择淋巴结抽吸，必要时进行多次检测。

治疗及预后
弥漫硬化性甲状腺乳头状癌是高危人群中甲状腺乳头状癌的一个独立亚型。手术方式为甲状腺全切除术+甲状腺全切除术和改良颈淋巴结清扫术。术后使用放射性I131和长期甲状腺素片。
总结
弥漫硬化型甲状腺乳头状癌临床工作表现方式具有隐匿性，往往因淋巴结进行转移才发现。因其发展缺乏系统占位效应研究往往被检查者忽略。
当患者为年轻女性，尤其是青少年，甲状腺肿大硬化，甲状腺本质上出现“暴雪征”，颈部出现异常淋巴结时，应高度怀疑本病，必要时应进行粗针活检。