小肠结肠炎及肠穿孔是先天性巨结肠的常见并发症，亦是惹起死亡最多见的缘由。有文献统计有20%～50%的病儿并发小肠结肠炎，其病死率约30%。肠炎能够发作在各种年龄，但以3个月以内婴儿发病率最高。90%的肠炎病例发作于2岁以内，以后逐步减少。即便在根治术后或结肠造瘘术后亦偶有呈现结肠炎者。Shono报道术后发作肠炎者占61%而多见于Boley手术后。Soaue报道Sweorson术后肠炎占11.6%。Ikeda报道术后肠炎占33.7%，Soalce术后为19.5%，Boley术后12.1%。因而术后预防治疗肠炎成为重要课题。有作者统计先行造瘘术然后发作肠炎者，病死率能够降低。惹起肠炎的缘由和机制至今尚不非常明了，近10年来对其疗效也无显著改良。许多学者提出小肠结肠炎可能有以下几个缘由：

  1.肠梗阻

  Swenson最早提出肠炎是由于梗阻所致。无神经节细胞肠管痉挛狭窄，缺乏爬动功用，因此促使肠炎发作。所以国外均主张HD一经诊断立刻造瘘，但这一理论不能解释造瘘术后梗阻曾经解除仍有肠炎发作。

  2.细菌毒素

  巨结肠病人大便潴留，细菌大量繁衍，菌群失调。1986年Thorns等用梭状芽孢杆菌抗血清法，检查13例兼并肠炎患儿，其中54%有细菌毒素存在。而非巨结肠排稀便者12例，仅1例毒素阳性。并且在此13例患儿粪便中别离出梭状芽孢杆菌10例占77%，这些结果均阐明梭状芽孢杆菌与肠炎产生有亲密关系。由于细菌毒素的侵袭肠壁血管，使血管通透性增加，大量液体渗出流入肠腔，形成水泻、腹胀。毒素吸收后呈现高热(39～40℃)，病儿进而产生败血症、休克衰竭、DIC、肠穿孔等而死亡。

  3.过敏反响

  HD小肠结肠炎，无论手术与否均可发作。常常病情凶猛、开展疾速。有的患儿即便不断住在医院停止仔细的洗肠补液，以至术后亦可忽然发病而死亡。所以有学者指出，这些患儿是由于肠黏膜对某些细菌抗原有超敏反响，加之细菌侵入而发作败血症死亡。

  4.部分免疫功用低下

  肠黏膜屏障由3层维护层组成：①细胞前维护层：主要由杯状细胞分泌黏液所构成的一道物理屏障及正常菌丛构成的微生物屏障和分泌型lgA构成的维护膜;②肠细胞维护层：由肠细胞及多糖蛋白复合物构成;③细胞后维护层：由细胞下结缔组织、毛细血管和淋巴管共同构成。近年来有人提出小肠结肠炎系部分免疫损伤所致。金子十郎研讨证明巨结肠严重肠炎时，结肠部分产生IgA细胞数目和分泌量均明显减少和降低。肠壁的IgA系统也有降落趋向。免疫球蛋白IgA在肠道中起着一种自然的维护膜作用，双体IgA才干分离补体，固着于革兰阴性杆菌后，被IgA所活化的补体系统使溶菌酶能消化细菌包壁上的黏多糖。单体IgA亦能经过淋巴管从固有层进入血流，在肠道感染时能够使血清中的IgA增高。巨结肠发作肠炎时毁坏了正常的免疫反响，因此招致肠炎重复发作。这些患儿抵御力低下也容易发作上呼吸道感染。有人在研讨PL鼠肠炎时亦发现患鼠部分免疫球蛋白产生细胞明显低于对照组，同时发现中性黏蛋白及磷黏蛋白耗尽而且杯状细胞有丝团结活动很低。病鼠缺乏磷酸盐可能招致对细菌的敏理性。Teitelbaum亦报道患鼠在发病时部分免疫球蛋白Ig和白蛋白均明显降落，上述研讨结果均可提示肠炎的发作与部分免疫有关，但是这些部分免疫的缺陷是原发而招致肠炎的发作，抑或继发于肠炎尚有待进一步证明。