一、治疗

  尽可能切除病变肠管是最好的治疗办法。非手术治疗及肠造瘘术，是因病儿年龄或技术条件限制，为维持排便及生长发育而采取的治疗措施。

  先天性巨结肠的治疗办法和手术时间尚无统一意见，普通应依据病变的范围、病症的水平、全身的营养状态以及外科医师对所选术式纯熟水平的控制等状况选择详细的治疗办法。

  1.激进治疗

  此办法的目的是用各种办法到达每天或隔天排便1次，解除低位肠梗阻病症。但是，由于先天性巨结肠患儿的病症顽固，运用单一办法不久后就会失效，常常需求多种办法交替或结合运用。即便如此，有时也很难维持正常排便。

  (1)口服光滑剂或缓泻剂：

  如石蜡油、酚酞(果导片)、番泻叶、大黄等。

  (2)塞肛：

  用开塞露或甘油栓塞肛，每天或隔天1次。

  (3)灌肠：

  0.9%盐水灌肠是有效的治疗办法。灌肠时必需留意盐水用量及排出状况，如盐水灌入后不能排出，需注入甘油、50%硫酸镁液，待大便软化后再次灌洗，应留意小肠炎的发作，如有腹胀、发热、水泻等病症时应及时住院。

  2.手术治疗

  (1)结肠造瘘术：

  国外学者多主张确诊后立刻造瘘，国内除病情危重且高度肠梗阻，普通情况恶劣，为抢救生命时，很少做肠造瘘术。但近来有观念以为，关于梗阻时间久，扩张肠段已涉及至升结肠及回盲部的患儿，主张先行造瘘术，使局部扩张的结肠能根本恢复正常，从而减少了却肠的切除范围，防止患儿术后的营养不良及发育障碍等多方面问题。其造瘘部位普通多主张在乙状结肠神经节细胞正常肠段，因该段造瘘能够保存最大的结肠吸收范围，而且第2次根治手术时，关瘘与根治术可一次完成。如长段型不能行乙状结肠造瘘，而行横结肠造瘘时，其部位应在结肠肝曲部位，这样能够防止损伤脾曲，不致影响根治手术拖出结肠的长度。无论在何处造瘘，其瘘口必需有正常的神经节细胞，否则术后仍不能排便，病症也不能缓解。

  (2)巨结肠根治手术：

  在诊断明白后，充沛做好术前准备，排空肠腔内潴留的大便，1～2次/d。盐水灌肠同时口服缓泻药物，改善患儿全身营养情况，常规肠道准备。争取早日实施根治性手术。在重生儿期亦可停止，普通在婴儿2个月后体重4kg以上时实施手术较为平安。手术目的是要到达既要排便通畅而又不致大便失禁，应以齿状线以上0.5～1.5cm开端切除狭窄段肠管和近端有明显肥厚且扩张的结肠，再将近端肠拖出与肛管吻合，其根本手术办法有4种。

  ①结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel)：

  操作较简单。钝行游离有扩张的结肠和直肠后壁四周组织，在耻骨平面切断直肠，远端肠管双层闭合。切除扩张的结肠，近端结肠经过骶前间隙拖到会阴部，在拖出的结肠前壁与原直肠后壁间用特制的环形钳钳夹，钳夹的肠壁坏死零落后两个肠腔相通。本法的缺陷是术后有盲袋构成，形成继发性便秘的大便溢出性失禁。近年来，国内有多种改进术式防止盲袋的产生，减少并发症，进步疗效。

  ②直肠黏膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术(Soave)：

  本法亦可用于家族性多发性结肠息肉病，不需求解剖盆腔，不会损伤骶丛神经，无肛门或膀胱失禁之虞。但直肠肌套管易萎缩，肌套内有时感染。术后容易发作狭窄和小肠结肠炎，内括约肌正常松弛少。

  ③拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson)：

  普遍别离盆腔及远端结肠，切除扩张、肥厚的结肠，直肠从肛管内翻出，结肠再由翻转的直肠内套出，在会阴停止结肠与肛管的斜行吻合。此术操作范围大，容易损伤支配膀胱、直肠的神经。在腹腔内切除结肠，腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口漏较多，合适于较大儿童。

  ④经腹直肠、结肠切除术(Rehbein)：

  切除有病变的肠管，结肠与直肠吻合在耻骨平面下1～2cm处停止，依据病儿的年龄保存肛管及直肠远端3～7cm。本术未切除肛管及直肠末端的无神经节细胞段，术后便秘较多，内括约肌持续痉挛，缺乏直肠、肛管松弛反射。术后应停止长期的扩张，必要时应切断肛门内括约肌。依据国外随访术后腹泻、失禁及便秘均比Soave术明显减少。术后晚期并发症较多，包括便秘、腹泻、污粪、失禁、小肠结肠炎及肠梗阻。便秘的缘由为无神经节细胞肠段切除不彻底，保存括约肌失缓和症，吻合口狭窄。