1.皮肤表现

  早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，以至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端停顿。皮肤逐步变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

  皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。

  (1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消逝，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色惨白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可呈现小的皲裂，指尖脂肪垫消逝。在局限型皮肤病变患者早期水肿呈现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，洋溢型者则常常由躯干部先发病，然后向四周扩展。此期可持续数月。

  (2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发作纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，外表有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可呈现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周呈现放射性沟纹，张口艰难，鼻端变尖，手指突变细，末节手指变尖变短。可呈现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感，患处皮肤可发作色素冷静和色素减退，毛发稀少，皮肤改动可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开端，向四周扩展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重水平达顶峰。

  (3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发作萎缩及硬化，皮纹消逝，毛发零落，皮肤润滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发作顽固性溃疡，亦可呈现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。

  以上为硬皮病的典型皮肤损伤及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可呈现，这三期之间并没有明显界线，而是渐进的皮肤病变过程。

  皮肤受累的丈量办法：

  对受累皮肤的范围和水平停止定期检测，将有助于肯定疾病的分期和判别皮肤病变的进程。改进的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法。详细办法是：检查者分别捏起以下17个部位的皮肤：面部、前胸、腹部，左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。对每一个部位按评分规范停止评分：皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2分;皮肤极度增厚为3分。然后再将这17个部位的积分累加。此法比拟精确牢靠，可用于临床估测病情及停止察看研讨。