硬皮病患者肺受累很常见，与心脏受累常相伴呈现，是患者的主要死因。最早的病症是活动后气短;后期表现为无痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所惹起，而是与骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有关。硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变，但以一种病理改动为主，肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的洋溢型硬皮病患者表现比拟明显，且较严重，而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现。硬皮病患者病程中亦可呈现继发于食管病变而招致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而招致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反响、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。

  用特异和敏感的办法检测约80%的患者有肺功用异常。绝大局部肺病变并没有明显的临床病症，直到肺纤维化加重，呈现肺动脉高压时才表现出病症。此时肺功用检测显现限制性通气障碍，可有肺容积减小[如，用力肺活量(FVC)减少]或一氧化碳弥散量降落，后者可反映气体交流功用受损，由肺间质纤维化或肺血管病变惹起，假如其降落低于预定值的40%，或有一氧化碳弥散量快速降落和(或)肺容量快速降落则提示预后不良。

  由嗜中性肺泡炎所致的肺间质纤维化可经CT和(或)支气管肺泡灌洗法来检测。X线胸片检查相对不敏感，但如有异常可显现：双侧肺间质纹理加强，肺本质下叶有网状一结节状改动。当存在活动性肺泡炎，经高分辨CT检查，可有“毛玻璃”样改动。支气管肺泡灌洗液检查显现细胞增加。患者可表现为明显的呼吸艰难和一氧化碳弥散量降低肺动脉血管病变呈现肺动脉高压是硬皮病控制中最棘手的问题，在呈现严重的不可逆的肺动脉高压前，临床常很难发现。应用二维超声心动图停止非创性检测有助于早期发现肺动脉高压的存在。

  6.心脏病变

  可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。

  硬皮病心脏受累的主要病症包括活动后气短、心悸、胸部不适以及心包炎、充血性心力衰竭、肺动脉高压和心律失常所惹起的相应临床表现，心脏表现的呈现与抗Scl-70抗体或抗RNA多聚酶抗体的存在有关。

  硬皮病病人可因肺部损伤招致肺源性心脏病，惹起右心衰竭。无肺纤维化表现的单纯性肺动脉高压症不多见，简直仅见于CREST综合征。

  用各种检查办法能够估测心脏状况，但需求留意很多心脏病症是由硬皮病的肺部病变所惹起，因而需留意心室舒张功用及肺动脉高压能否存在。活动后呼吸艰难多继发于硬皮病的肺损伤。心悸、胸痛或晕厥可由心律失常或心包疾病所惹起。超声心动图或心电监护对诊断很有协助。有心绞痛者可行血管造影检查以肯定有否冠状动脉硬化。心电图检查可显现心脏传导异常及心律失常，若分离24h心电监护检查则更有价值。最常见的心律失常是室性期前收缩(期前收缩)。房性期前收缩(期前收缩)、室上性心动过速、房室或室内传导异常并不多见。洋溢型硬皮病晚期可呈现左心室射血分数降落，在病人运动后用放射性核素扫描检查，40%～50%的病人可有异常，15%的病人休息时亦表现异常。超声心动检查发现病人左、右心室功用均有异常，特别是左心室舒张功用异常比拟常见。缘由不明的运动后气短可能就是舒张功用异常的早期表现。

  尸检发现，30%～70%的硬皮病病人有纤维蛋白或纤维粘连性心包炎。30%～40%的病人有小量或大量心包积液。