(1)散发型CJD。① 确诊诊断：具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙痒病相关纤维。② 临床诊断：具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，a.肌阵挛。b.视觉或小脑障碍。c.锥体/锥体外系功能异常。d.无动性缄默。以及临床病程短于2年。③ 疑似诊断：具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，a.肌阵挛。b.视觉或小脑障碍。c.锥体/锥体外系功能异常。d.无动性缄默。以及临床病程短于2年。④ 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。(2)医源型CJD在散发型CJD诊断的基础上具有，① 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征。② 确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。③ 临床检测，a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波)，或未进行脑电图检测。b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号④ 扁桃体活检 阳性，(扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)⑤ 诊断：a.确诊诊断：具有①a和 vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及花瓣样的PrP斑块沉积)。b.临床诊断：具有①和②中的任意4项，和③或①和④。c.疑似诊断：具有①和②中的任意4项，和③a