病因不明，可能是一种有遗传易感性的免疫性疾病。本病多见于HLA—B8、HLA—DR3和HLA—DQw2患者。所有患者的皮损和外观正常皮肤的真皮乳头都有IgA沉积。IgA抗体主要由肠道产生。IgA有非分泌型IgA与分泌型IgA，前者由肠粘膜固有膜合成，后者由肠粘膜中浆细胞所合成，真皮乳头中的IgA属何种IgA，尚无定论。摄入的谷胶或谷胶过敏性肠病所摄人的蛋白质产生的IgA抗谷胶抗体或特异性抗体，能与皮肤的正常或异常组织抗原成分结合，或者真皮乳头的IgA沉积本身就是循环免疫复合物的沉积。结合IgA主要通过补体替代途径激活补体系统，产生C3、备解素、B因子，导致中性粒细胞聚集及其蛋白酶的释放，引起真皮乳头胶原溶解，最终导致表皮与真皮而产生水疱。