为什么会得Machado-Joseph病

医生回答(1)

• 郑炳旭

  神经内科 主任医师 吉林省脑科医院

  有研究表明突变的ataxin-3可整合进入培养的细胞及MJD患者脑受损区域，致使神经元形成神经元核内包涵体。并可引起受染细胞死亡。病理上中枢及周围神经均有广泛损害，高度选择性侵犯黑质和苍白球内侧，脑干和脊髓的运动神经元和小脑齿状核，表现为黑质，齿状核，脑桥，脑干脑神经核，Clerke柱及前角细胞的变性，轻度胶质细胞增生，少数可影响大脑皮质，丘脑，网状结构，下橄榄核及自主神经中枢等。

  2018-06-10