感染学说：
Behcét等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。
免疫机制学说：
早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3，IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。
遗传因素学说：
该病具有地区性发病倾向，主要见于日本，中国，伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关，在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
其他因素：
少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
病理改变：NBD的基本病变是颅内小血管损害，其主要的病理改变是颅内弥漫性中，小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死，神经胶质细胞增生，局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化，脑实质(大脑脚，脑干，基底核，丘脑或小脑等)可有中，大，小不等的梗死性病灶，大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。