你好,运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞、脑干运动核以及锥体束和大脑锥体细胞而无感觉障碍的神经系统进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征。儿童多为遗传性,成人多是散发性,有家族史的病例通常为常染色体显性遗传,约占2%~5%。根据其病理改变主要发生在脊髓或脑干运动神经元,或锥体束和锥体细胞,或同时都累及,临床表现为进行性脊肌萎缩症(以及相应的进行性延髓麻痹),或原发性侧索硬化,或肌萎缩侧索硬化症。治疗:由于对本病的病因和发病机制仍无确切了解,因而尚无有效的西