系统性硬化症以及其合并症

系统性硬化症也称为硬皮病，我们简称它SSc，它是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性结缔组织疾病，会引起心、肺和消化道等器官损伤。<br /> 作为一种自身免疫性疾病，系统性硬化症常伴有抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体等自身抗体的阳性。系统性硬化症的特点是皮肤纤维化硬化、血管缺血，表现为皮肤对称性增厚，绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面颈部和胸腹部。值得注意的是系统性硬化症除了局限性或弥漫性皮肤受累外，它还可累及全身脏器。如心、肺和消化道等，引起不可逆的损伤，其中肺受累的患者能达到并超过50%。<br /> 系统性硬化症的肺损伤是严重影响系统性硬化症患者生存的主要原因，系统性硬化症的肺受累主要有两种病变类型：弥漫性肺间质性病变约占80%，肺动脉高压约占15%。<br /> 其中系统性硬化症相关性间质性肺疾病，我们把它称为SSc-ILD，它是系统性硬化症患者最严重的并发症，绝大部分SSc-ILD出现在系统性硬化症的早期且起病隐匿，可仅有少许干咳，逐渐出现进行性加重的活动后气促，活动耐量降低，后期发展为严重的肺纤维化，呈现呼吸困难直至呼吸衰竭。<br /> 早期出现肺受累的SSc-ILD患者中有约40%在诊断后10年内死亡。因此我们在对SSc患者进行疾病诊断及随访时，除了常规实验室检查、自身免疫抗体检查、皮肤病理检查外，应在初始诊断时就进行HRCT检查，以筛查患者有无合并间质性肺疾病，并在随访中定期复查HRCT。