[摘要] 目的 探讨急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia, AIP）的影像特征。方法 回顾分析经开胸肺活检证实或临床综合诊断7例AIP的系列影像资料。结果 AIP的影像学表现为:早期主要表现为双侧中下肺的外周散在分布的实变阴影及磨玻璃阴影；中期上述病变迅速由肺的外周向中轴水平、由中下肺向上肺扩展，且肺的间质系统均有明显改变，表现为小叶间隔、小叶内间隔及中轴间质的增厚；晚期肺的间质纤维化呈急速发展并伴有进行性肺组织及肺结构的破坏。结论 AIP的影像学表现具有相对的特征性，急进性的影像学变化，尤其是急进性的肺间质纤维化和肺结构的破坏是提示诊断的关键。河南省人民医院放射科雷志丹
[关键词] 急性间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤
开胸肺活检 诊断显像
Imaging Diagnosis of Acute Interstitial Pneumonia：
A Report of 7 Cases With Literature Review
LEI Zhi-dan, GE Ying-hui, WEN Ze-jun, TANG Xue-yi
(Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou, 450003, China)
[Abstract] Objective To discuss imaging features of acute interstitial pneumonia(AIP). Methods Serial imaging materials of 7 cases’ AIP which were proved by open-lung biopsy or clinical comprehensive diagnosis were retrospectively analyzed. Results In the early stage of AIP, the ground-glass opacities and consolidations were loosely distributed over the bilateral peripheral zones of middle or lower lung. In the middle phase of AIP, these opacities and consolidations progressed quickly into the axial plane or the upper pneumal zones, and the interlobular septums, the intralobular interstitiums, the axial interstitiums all thickened. In the late phase of AIP, the pulmonary interstitial fibrosis and the pulmonary architectural injury progressed rapidly. Conclusion AIP possess relative imaging feature, and the imaging variation advancing sharply, particularly the pulmonary interstitial fibrosis and the progressive pneumal architectural injury are the funishing diagnostic evidences.
[Key words] Acute interstitial pneumonia Diffuse alveolar damage Open-lung biopsy Diagnostic imaging
急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia, AIP）是一种病因不明、起病急骤、预后极为不佳的间质性肺炎。自1986年由Katzenstein等[1]首次提出后，近年来国内外文献屡有报道[2-6]，但AIP的诊断仍是较困难的问题。笔者通过对1998-2004六年间经本院诊治的7例AIP系列影像资料的回顾性分析，旨在探讨本病的影像诊断与鉴别诊断。
1 材料与方法
7例AIP中，3例经临床综合诊断证实，4例经开胸肺活检证实。男4例，女3例；年龄48-53岁，中位数51岁。7例既往均体健且均无明显诱因出现咳嗽，4例有发热并伴有咽痛，1例伴有乏力症状。5例2周内出现进行性呼吸困难，另2例为第3周出现明显呼吸困难。7例均在2-3周后可闻及中下肺的Velcro罗音。发病至就诊时间为1-8天。6例均于4-8周内死亡，1例痊愈。7例AIP的早、中、晚期均有胸片和/或胸部CT检查。7例均来自不同医院，其X线机及CT设备档次不同，检查方法也不尽相同。但7例均于第4或5周在我院作了胸片和/或CT检查。
2结果
AIP的影像学改变随病情的变化而呈进行性加重，7例AIP的表现如下：早期主要表现为双侧中下肺的外周可见散在分布的斑片状实变阴影及磨玻璃阴影，无1例出现间隔线等间质增厚表现；中期上述病变迅速扩散，表现为双侧弥漫分布的磨玻璃影及实变影，同时伴有间质的增厚；晚期病变迅速恶化，间质纤维化迅速进展，肺结构的破坏迅速加重，甚至形成终末肺。具体改变见表1：
表1，7例AIP的影像学表现（例）
时间（周）磨玻璃影及实变影 间质增厚 牵拉性支气管扩张 肺结构破坏 支气管血管束扭曲 肺塌陷 气胸
1 6 0 0 0 0 0 0
2 7 2 0 0 0 0 0
3 7 7 1 0 1 0 0
4 7 7 6 6 6 2 1
3讨论
3.1概述
AIP是一种病因未明、急性病程、预后较差的重症呼吸系统疾病，其原为特发性间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）的一种亚型，直至1998年Katzenstein[7]仍将其归为IPF的亚型。近年来，由于其临床及病理的独特性，美国胸科学会及欧洲呼吸学会则认为AIP是有别于IPF的一种间质性疾病[8]。
3.2 AIP的临床特征及病理表现
AIP的发病率远较 IPF低，多在50岁左右发病，男女无差异。其起病突然且无明显诱因，初期可有类似于呼吸道感染症状，如咳嗽、咳痰、头痛、乏力等，尔后数日或1-2周内即可出现呼吸困难，并迅速陷入呼吸衰竭。其死亡率高（33%-75%），且绝大多数死亡发生在3-4周内[3]。本组中仅1例治愈，也说明其死亡率较高。早期双肺可闻及湿罗音，中晚期可闻及Velcro罗音，并出现紫绀，呼吸频率加快。血常规一般无特异性，血气分析表现为Ⅰ型呼吸衰竭，PaO2及PaCO2均明显降低，支气管肺泡灌洗液中性粒细胞占优势。AIP的治疗通常应用糖皮质激素及机械通气治疗，但效果一般不佳。
AIP的病理特点是双肺呈机化性弥漫性肺泡损伤，分为急性期和机化期。急性期(渗出期)多发生在发病后1-2周，病理表现为肺泡上皮和基底膜损伤，其渗出液中含有成纤维细胞，炎症细胞，巨嗜细胞，纤维蛋白及脱落的上皮细胞，从而使肺泡腔及肺间质呈现水肿改变。机化期（增殖期）多发生在2-3周内，表现为各间质系统的增厚，此时期成纤维细胞增生甚为显著，可见广泛的肺泡间隔及肺泡腔的纤维化。
目前AIP虽无统一的诊断标准，结合临床及病理特点，笔者认为AIP的临床综合诊断依据为：（1）病因不明且无明显诱因；（2）正常人（既往无肺病史）发病；（3）起病突然、呈急进性发展、并迅速陷入呼吸衰竭；（4）初期肺内闻及湿罗音，中晚期闻及Velcro罗音；(5) 支气管肺泡灌洗液中性粒细胞占优势；（6）激素及通气治疗效果不佳，预后不良；（7）肺组织活检具有弥漫性肺泡损伤及机化的病理特点；（8）影像学表现为进行性间质纤维化及急进性肺结构的破坏。然而，由于AIP病情进展急剧，获得肺组织病理学的依据较为困难。因此，影像学表现对本病诊断有着重要的参考作用。
3.3影像学特征及其鉴别诊断
AIP的影像学改变常呈进行性发展，其各期表现均有特点：（1）早期一般是在发病1-2周内，本组7例2周内的影像学表现相似，即主要以渗出性改变为主，其分布特点为双侧中下肺的外周散在的斑片状实变阴影及磨玻璃阴影。（2）中期（2-3周内），7例AIP中4例第3周与另2例第2、3周的影像学均符合中期表现，其渗出性病变迅速进展，并出现间质系统的广泛增厚，此与病理上渗出与机化重叠的表现一致。晚期（3-4周后），纤维化迅速进展，表现为急进性间质纤维化和进行性肺组织及肺结构的破坏，尤其是牵拉性的支气管扩张具有特异性，是其他形式的急性肺弥漫性疾病所罕见的[2,9]。本组中，5例于第4周后和1例于3周后出现了上述表现，进一步说明纤维化的恶化与肺结构的严重破坏是AIP的晚期主要表现和主要特点。结合上述AIP早、中、晚期的影像特点，笔者认为迅速进展的影像变化过程是AIP较为特征性的表现，因而对系列影像资料的分析是提出本病诊断的基础。由于HRCT主要作用在于可优化地显示肺的微细结构[10]，对显示间质的改变优于常规CT及胸片，为此在病变发展的整个过程中可优先考虑使用HRCT扫描检查，从而有助于早期判断肺间质的改变并及时发现AIP影像变化规律，为早期治疗提供较早的依据。
由于急性呼吸窘迫综合症（acute respiratory distress syndrome, ARDS）及严重急性呼吸综合症(severe acute respiratory syndrome, SARS)与AIP有着相似的临床表现及病理表现，因而前两者是最需与AIP鉴别的疾病。ARDS常继发于肺内或肺外的严重性疾病[11]，影像学表现为“白肺”，且纤维化程度不如AIP，肺结构的破坏程度也不如AIP，并少有牵拉性支气管扩张。SARS虽影像变化过程及纤维化程度均与AIP相似，但其必须有流行病学的依据，且大剂量激素治疗结合通气治疗，其疗效较为肯定[12]。另外较为广泛的牵拉性支气管扩张也有助于AIP与他们的鉴别。
总之，AIP的影像学表现具有相对特征性，虽无病理学的依据，结合病人临
床症状可考虑AIP的诊断，为临床进一步病理诊断及治疗提供帮助。
参 考 文 献
1 Katzenstein ALA, Myers JL, Mazur MT. Acute interstitial pneumonia: A clinicopathologic, ultrastructural, and kinetic study. Am J Surg Pathol,1986,10（2）:256.
2 Johkon T, Mueller N, Hiroyuko T, et al. Acute interstitial pneumonia: Thin-section CT finding in 36 patients. Radiology,1999,211（3）:859-863.
3 Vourlekis JS, Brown KK, Cool CD, et al. Acute interstitial pneumonitis:case series and review of the literature. Medicine(Baltimore),2000,79(6):369-378.
4 况九龙，范希光，张文昌.急性间质性肺炎3例.中华结核和呼吸杂志，1999，22(1)：58.
5 李建东，孔晓梅，尤兰华.急性间质性肺炎：附8例报告.山西医科大学学报，2001，32(3)：220-221.
6 李铁一.急性间质性肺炎.实用医学影像杂志，2003，4(4)：181-182.
7 Katzenstein ALA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical relevance of pathologic classification. Am J Respir Crit Care Med,1998,157（4Pt 1）:1301.
8 American Thoracic Society, European Respiratory Society. International multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med,2002,165（2）:277
9 雷志丹编译，马大庆审校.肺弥漫性疾病的影像诊断.国外医学临床放射学分册,2004,27(3):154-158.
10潘纪戍，陈起航，刘甫庚，主编.肺部高分辨CT.北京：中国纺织出版社，1995，1.
11鲁植艳，朱俊，龙清云，等.急性呼吸窘迫综合征的X线诊断.实用放射学杂志，2003，19(1)：86-87.
12曾庆思，陈苓，蔡欣，等.SARS的胸部X线与CT诊断.中华放射学杂志，2003，37(7)：600-603.
