神经纤维瘤的基本常识介绍

人体内容易生长肿瘤的地方很多,肿瘤也分为良性和恶性,一般良性纤维瘤相对来说治疗比较容易。

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。

1.皮肤症状

神经纤维瘤的基本常识介绍

(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。

(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。

2.神经症状

约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见,双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;

(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;

(3)周围神经肿瘤周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3.眼部症状

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多,是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

4.常见的先天性骨发育异常

包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

治疗

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

预防

本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。

以上是对神经纤维瘤的一些基本常识的介绍,大家有需要可以以此做参考。

纤维瘤

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纤维瘤注意事项

做完纤维瘤术后应当注意不能剧烈的活动,防止切口裂开,另外应当给予抗感染,可以输入抗炎药物,比如说头孢类的药物,也可以给予止血治疗,比如口服云南白药胶囊,术后应当及时的给予换药,观察伤口,防止切口出现感染。如果术后出现体温高这种情况,应当及时的探查纤维瘤术后切口,防止局部出现感染,如果出现感染局部有脓液,这时应当及时的行创面切开引流。做完纤维瘤术后应当注意饮食,应当尽量饮食清淡的食物,避免辛辣或者刺激的食物,应当避免大量饮酒,避免高脂肪、高胆固醇类的食物,因为高胆固醇的食物容易刺激雌激素的增高,从而使这个纤维瘤复发。

纤维瘤是什么?

纤维瘤讲的不是很准确,更确切而言纤维瘤有几种,有软纤维瘤、皮肤纤维瘤、弹力纤维瘤等等。乳腺纤维瘤是由腺上皮和纤维组织两种成分混合组成的良性肿瘤,好发于青年女性,与患者体内性激素水平失衡有关。其主要是女性,特别是未婚女性最常见的良性实质性病变,主要与机体激素水平,比如雌激素和孕激素分泌过多以及情绪变化、内衣过紧等有关。

哺乳期纤维瘤变大

乳腺纤维腺瘤的病因,现在不是特别的清楚,现在比较明确的是雌激素上升会引起乳腺纤维腺瘤的生长发育变大,甚至引起明显的临床症状,比如肿胀疼痛,所以如果发现在哺乳期,乳腺纤维腺瘤明显变大,出现明显的疼痛,这个一般是建议积极的手术治疗,因为乳腺纤维腺瘤,虽然恶变率很低,但是并不是没有。单纯从哺乳来说,一般不会引起乳腺纤维腺瘤变大,但是在哺乳期,因为一些别的情况,可能会引起身体的雌激素升高,理论上可以引起乳腺纤维腺瘤变大。