重症肌无力病因病理

重症肌无力病因病理

重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,医学学名为MyastheniaGravis,简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。

重症肌无力是一种影响神经-肌肉接头传递的自身免疫性疾病,目前确切的发病机理仍是不太明确,但是经过长期的研究发现该病症与胸腺有一定的联系,下面为大家详细介绍一下重症肌无力的病因病理。

重症肌无力患者的突触后膜上,存在着明显的形态和功能上的变化,这是造成肌无力症状的主要发病机制。在一些特定的遗传素质个体中,由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺后,导致胸腺“肌样细胞”(myoidcell)上的AchR构型发生某些变化,刺激了机体的免疫系统而产生了AchR抗体。该抗体与自身的神经肌肉接头突触后膜上的AchR结合,形成抗原-抗体复合物,从而封闭了AchR,阻断了神经兴奋的传递。

其可能的机制:AchR-Ab交联AchR后加速了AchR的降解,封闭了AchR上Ach结合部位,抑制AchR的合成,与补体协同破坏AchR或突触后膜。

重症肌无力的病因有哪些呢?

多数学者认为乙酰胆碱合成障碍,胆碱酯酶生成过多、箭毒中毒是引起神经、肌肉接头之间传递障碍的主要原因。另外,自身免疫异常、胸腺病毒感染以及内分泌障碍都可引发本病。

1、神经与肌肉接头传递障碍,是神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。

2、遗传因素:此病与遗传因素关系密切,因此家族中有此病史者当提高警惕。近年来人类的细胞抗原的研究提示MG发病可能与遗传因素有关,如从四川地区MG患者已测出HLA-Bw46、Cx46与本病有关;上海地区为HLA-DR4与MG有关。

3、病毒感染:本病与免疫功能低下及胸腺病毒感染有关。胸腺是免疫的重要器官,临床资料证明10%以上的重症肌无力病人有胸腺肿瘤。没有肿瘤的患者中80%也有胸腺肥大或发生中心增多,不管是否有胸腺肿瘤,在多数重症肌无力的病人里,胸腺切除后,症状均有不同程度好转,后而复发,并症状加重。因此要加强身体锻炼,避免感冒。

4、精神紧张,过度疲劳:一些患者常由于长时间的玩麻将,玩电脑游戏后发病的,因此要劳逸结合,保持心情舒畅。

5、食物污染与中毒:患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条,被化学品污染的劣质饮料而发病的。也有患者因吃了蘑菇而引起的。

6、营养因素:很多患者家庭条件都比较贫困,外地患者多,北京患者少,可能与长期营养不足、劳累有关。

7、其他因素:内分泌障碍,甲状腺功能亢进、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫疾病。

胸腺瘤

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胸腺瘤如何自查

胸腺瘤它是位于纵隔,这个纵隔是在我们这个骨性结构包绕的腔隙当中的。它前面是胸骨 那后面我们一些大血管的锥体它是摸不到的,它不像我们乳腺癌,我们有自查,我可以摸,摸到一个结节,我要做一做检查,这个它是看不到摸不着的,只有什么时候有一部分,因为刚刚说到这个胸腺瘤的症状,当这个肿瘤增大的时候它会有一些压迫的症状,压迫的症状压迫到肺压迫到大的血管,它可能会有一些咳嗽、呼吸困难、声音嘶哑。

胸腺瘤病程分几期

胸腺瘤咱们现在一般是分四期:早期叫一期最晚期叫四期,更多的要根据我们做的手术,手术后的一个分期因为要了解一下跟周围组织器官的一些关系,我们才能来分。一期是我们最早期就是它有一个很完整的包膜,我手术中看跟周围是没有一点侵犯也没有的病理性,医生切开看到这个包膜,显微镜下看这个包膜是没有肿瘤的侵犯的,那这种情况我们叫一期,我们愈后最好的一类肿瘤。那二期就是我可能看到对周围的脂肪组织是有一些侵犯的,可是像胸膜、纵隔这些没有这些器官没有明显的侵犯。

胸腺瘤疾病的诱因

到目前胸腺瘤的发病机制发病原因,其实大家还是不清楚的,有一部分学者认为胸腺瘤可能和这个患者以前是不是接受过放射治疗,也有一部分是不是有这个受到EB病毒感染,是不是有这样的一些可能的诱因,其实是这方面因为机制不清楚,不能有一个很明确的一个回答。胸腺瘤它的发病在纵隔肿瘤里边,发病咱们说还是相对比较高的,在纵隔肿瘤可能占10%到20%左右。这个人群的发病率是十万分之零点一五,中国的数据十万分之零点一七。