重症肌无力病因病理
重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,医学学名为MyastheniaGravis,简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。
重症肌无力是一种影响神经-肌肉接头传递的自身免疫性疾病,目前确切的发病机理仍是不太明确,但是经过长期的研究发现该病症与胸腺有一定的联系,下面为大家详细介绍一下重症肌无力的病因病理。
重症肌无力患者的突触后膜上,存在着明显的形态和功能上的变化,这是造成肌无力症状的主要发病机制。在一些特定的遗传素质个体中,由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺后,导致胸腺“肌样细胞”(myoidcell)上的AchR构型发生某些变化,刺激了机体的免疫系统而产生了AchR抗体。该抗体与自身的神经肌肉接头突触后膜上的AchR结合,形成抗原-抗体复合物,从而封闭了AchR,阻断了神经兴奋的传递。
其可能的机制:AchR-Ab交联AchR后加速了AchR的降解,封闭了AchR上Ach结合部位,抑制AchR的合成,与补体协同破坏AchR或突触后膜。
重症肌无力的病因有哪些呢?
多数学者认为乙酰胆碱合成障碍,胆碱酯酶生成过多、箭毒中毒是引起神经、肌肉接头之间传递障碍的主要原因。另外,自身免疫异常、胸腺病毒感染以及内分泌障碍都可引发本病。
1、神经与肌肉接头传递障碍,是神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。
2、遗传因素:此病与遗传因素关系密切,因此家族中有此病史者当提高警惕。近年来人类的细胞抗原的研究提示MG发病可能与遗传因素有关,如从四川地区MG患者已测出HLA-Bw46、Cx46与本病有关;上海地区为HLA-DR4与MG有关。
3、病毒感染:本病与免疫功能低下及胸腺病毒感染有关。胸腺是免疫的重要器官,临床资料证明10%以上的重症肌无力病人有胸腺肿瘤。没有肿瘤的患者中80%也有胸腺肥大或发生中心增多,不管是否有胸腺肿瘤,在多数重症肌无力的病人里,胸腺切除后,症状均有不同程度好转,后而复发,并症状加重。因此要加强身体锻炼,避免感冒。
4、精神紧张,过度疲劳:一些患者常由于长时间的玩麻将,玩电脑游戏后发病的,因此要劳逸结合,保持心情舒畅。
5、食物污染与中毒:患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条,被化学品污染的劣质饮料而发病的。也有患者因吃了蘑菇而引起的。
6、营养因素:很多患者家庭条件都比较贫困,外地患者多,北京患者少,可能与长期营养不足、劳累有关。
7、其他因素:内分泌障碍,甲状腺功能亢进、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫疾病。