硬皮病全身器官的病理改变

硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。

皮肤病变

系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤硬化及钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化、增厚。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期:

(1)水肿期:主要表现为对称性非凹陷性、无痛性水肿,皮肤紧张变厚,皱纹消失,皮肤苍白,手指光滑呈腊肠样。开始由四肢末端发病的,可逐渐向前臂、肩部蔓延;由躯干发病的常向周围扩张。经过数周或数月后,皮肤渐渐增厚进入硬化期。

(2)硬化期:皮肤硬化发亮呈蜡样,皮肤弹性减低或消失,用手不能捏起。如果病变发生在面部,可出现假面具面孔:表情呆滞,眼睑活动受限;张口困难,口唇变薄,口裂变小,口周围皮肤收缩呈放射状;尽量张口时测量上唇与下唇间最大距离较正常人明显缩小。如果病变发生在手指,可使手指伸屈受限。如果病变发生在胸部,可出现胸部紧束感。所有患处皮肤均可出现色素沉着或色素脱失,毛发稀少,皮肤瘙痒或有异物感。

(3)萎缩期:皮肤变薄如牛皮纸,皮下组织与肌肉萎缩紧贴于骨骼,硬如木板。患处汗毛与毛发可出现脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。齿龈萎缩,齿槽骨吸收。

消化道症状

最常见的(约90%左右)消化道症状为食道功能障碍,表现有吞咽困难,吞咽时胸骨后疼痛或胀闷感,饮冰水后上述症状更为突出(食道雷诺现象)。如果食管有炎症,可出现胸骨后灼热感。至疾病后期,因食管出现狭窄,吞咽更加困难,且常伴有呕吐。

在消化系统中胃很少受侵犯,但肠道常常受累。肠道被累及后常出现腹胀、腹痛、腹泻或便泌与腹泻交替出现。由于十二指肠和空肠扩张与运动不良,有利于微生物繁殖,胆盐分解增加,易发生脂肪泻。少数患者可出现肠绞痛或肠梗阻等急腹症的表现

心脏病变

系统性硬皮病常常伴有不同程度的心脏病变,尸检发现大多数患者有间质性心肌纤维化斑块。心脏病变的严重程度取决于心肌纤维化和肺小动脉炎引起肺动脉高压的程度。严重心肌纤维化和肺动脉高压,可引起肺动脉第二音亢强,收缩期奔马律和心律不齐,最终出现心力衰竭。约有15%~30%患者可出现心包炎,但很少引起心包填塞。近有一位患者中等量以上心包积液。有极少数患者可发生心内膜炎,导致主动脉瓣膜关闭不全。

肾脏病变

系统性硬皮病出现肾脏损害是一种不良的征光。肾脏损害可分为急进性和慢性两种类型。急进性肾脏损害常突然出现严重高血压伴急性硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭硬皮病硬皮病肾功能衰竭,这种"肾危相"是系统性硬皮病的主要死亡原因;慢性肾损害多在发病3~5年后出现,开始表现为继续性蛋白尿,渐渐发展为持续性蛋白尿、镜下血尿、高血压和氮质血症。

硬皮病

本内容仅供医学知识科普使用

不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱

协定 协定

医患问答

更多

硬皮病能治好吗 硬皮病能活多久

硬皮病能治好吗?硬皮病能活多久? 第一硬皮病能治好,第二硬皮病可以活很长。我们常说的自身免疫性疾病里红斑狼疮皮肌炎 硬皮病活得长,一般只要治疗得当,活六七十岁都没问题。因此系统性硬皮病是可以治好的,只要认真的按照治疗原则: 第一、增加机体的免疫能力,适当使用免疫抑制剂,保持机体的水电平衡和免疫平衡,并且保持一个好心情,睡眠好。一般说胶原性疾病一天要保持八个小时睡眠。 另外一个适当运动、均衡饮食、充足营养,把它可能发生的原因去掉了,系统性硬皮病是可以治好的。

硬皮病不能吃什么

硬皮病患者一般建议食用清淡、容易消化的食物,同时患者还要注意积极补充优质蛋白、维生素和微量元素等食物。因为很多硬皮病患者会合并消化道受累,患者早期可以出现烧心、反酸等反流性食管炎的症状。硬皮病患者不建议食用过于辛辣刺激食物,比如麻辣火锅,麻辣烫以及重庆火锅,另外也不建议患者食用过甜或者过酸的食物。患者可以食用常见的新鲜蔬菜,水果以及各种肉制品,但要注意少食多餐,在进餐后不要立刻躺下。

硬皮病严重吗

硬皮病根据皮肤受累范围以及是否有内脏受累,分为局限性硬皮病以及系统性硬皮病,其中局限性硬皮病预后比较好,因为没有内脏受累,仅有皮肤受损,患者大部分只遗留局部皮肤萎缩。而系统性硬皮病如果是发病年龄比较大,并且出现了肺脏、肾脏等脏器受累,患者的病情有时比较严重,病死率高。但局限性硬皮病中有一种特殊的带状硬皮病,如果儿童时期起病可能会导致患儿生长发育异常,甚至累及到额头部位影响面容外观。有一部分硬皮病患者病情会比较严重。