文章摘要：淋巴管肌瘤病疾病介绍，淋巴管肌瘤病，淋巴管畸形（LM）：由淋巴管发育异常形成，可分为：微囊型，大囊性和混合型。因为淋巴系统和静脉系统有共同的胚胎起源，故也可同时发生淋巴静脉畸形。通常在生后或2岁左右发病，常见于头、颈部，其他部位包括腋下
淋巴管畸形（LM）：由淋巴管发育异常形成，可分为：微囊型，大囊性和混合型。因为淋巴系统和静脉系统有共同的胚胎起源，故也可同时发生淋巴静脉畸形。通常在生后或2岁左右发病，常见于头、颈部，其他部位包括腋下，胸部和会阴部。病变柔软，可压缩。表面皮肤正常，可呈淡蓝色或含红色囊泡。淋巴管畸形可导致局部畸变和心理影响，特别是当病变位于头面部和颈部时。最常见的并发症是出血（35%）和感染(71%)。感染控制不当会继发败血症。有气道受累的患儿甚至需要气管切开。继发性骨骼过度生长是另外一种并发症，下颌骨是最常见受累部位，会导致咬合不正，有时候需要做下颌矫形手术。口腔内病变会引起巨舌，出血，疼痛，龋齿。胸腔和腹部的病变会导致乳糜胸，乳糜心包和乳糜腹。眼眶周围病变会导致视力毁损和失明。淋巴血管畸形可以是弥漫或多灶性，甚至发生于脾脏和发生溶骨性病变。
LM在瘤体小，无症状的情况下无需积极干预。合并感染的LM需要静脉应用抗生素，一般在有疼痛，肿块明显增大，出血、严重变形和影响到重要器官的情况下需要积极干预。硬化剂注射是治疗大的，有症状的，大囊型的LM的方法之一。先抽取囊液，再注入引起囊壁炎症反应疤痕化的药物如沙培林，平阳霉素，多西环素，硫酸酯钠（STS），无水酒精等药物，以获取治疗效果。一般在注射治疗无效或者瘤体为多房囊性的情况下，手术切除可行，或注射治疗后残留的囊壁可考虑行手术切除。最常见的硬化剂治疗并发症是皮肤溃疡，无水酒精注射有全身毒性的副作用，如中枢神经系统抑制，肺高压，溶血，血栓形成和心律失常。药物外渗至肌肉可导致肢体萎缩和挛缩。注射治疗后会反弹，需要长期随访和重复硬化剂治疗，或手术切除。LM手术切除的一些严重并发症包括：出血，医源性损伤，局部变形等，如颈面部的LM切除，76%会有面神经损伤，，24%有舌下神经损伤。一般仅能达到大部切除，复发率达35-64%。对于弥漫性的LM，可实行分次切除，多次矫形。
根据淋巴管瘤的大小、类型、位置综合考虑治疗方案，体现了小儿外科医生对淋巴管畸形这一疾病的领会、掌握和方法的熟练应用程度。我们成功的治疗了数千例不同类型和部位的淋巴管瘤，单独或联合采用手术、注射和药物等治疗方法，获得良好效果，并发症少。近日，胸外和普外联合纠治了一例其他医院转诊的、巨大的颈、胸巨大多房囊性淋巴管瘤，取得良好的手术效果。
