硬皮病-诊断标准

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；③双肺基底纤维化。凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。早期诊断（1）临床表现：①雷诺现象；②手指硬肿；③关节痛/关节炎。（2）食管功能：①排出时间延长；②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。（3）肺功能：①弥散功能减退；②最大呼气中期流速减慢；③残气/闭合气量增加。（4）实验室检查：类风湿因子（RF）阳性，抗核抗体（ANA）阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。（5）参考症状：①女性；②不规则发热；③舌系带显著缩短；④弥漫性色素沉着；⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张；⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。可能诊断：具备5项中3项以上者。需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者。