朊蛋白病是怎样发生的病理改变？...

朊蛋白是可传播性海绵状脑病病原体，是既有传染性又缺乏核酸的非病毒致病因子。PrP高度耐受高压消毒或福尔马林处理，须用特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。人类PrP由20号染色体短臂膀上面PRNQ基因编码，有两种异构体，分别是存在于正常细胞的PrPC和引起动物及人类朊蛋白病的PrPsc。良种异构体序列无差别，但蛋白空间构型不同，PrPc是一种细胞内膜结合蛋白，生物学功能不清；PrPsc不仅存在于细胞内膜，在细胞外淀粉样蛋白丝和斑块中也可发现，PrPsc可促进PrPc转化为PrPsc。人体内PrP增殖可能是一个PrPc分子与一个PrPsc分子结合，形成一个杂合二聚体或三聚体，此二聚体会转化成两个PrPsc分子，再依次呈指数增殖。PrP如何传播疾病迄今不明。人类朊蛋白病在约15%的患者为遗传性，均为常染色体显性遗传，患者家族也朊蛋白基因突变（人类命名为PRNP），机体对α－螺旋向β－片层转变特别易感，遇到外部致病因子（如PrPsc）时约半数人可发病，潜伏期长短与接触致病因子的量及不同构型毒株有关。