神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一,其发病机制与白塞病类似,文献报道有以下几种学说:
1.感染学说 Behcét等认为该病与病毒感染有关,许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史,并在患者的血清中找到病毒感染的证据。
2.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体,Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多,补体C3,IgG升高,Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多,同时NK的活力却下降,这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。
3.遗传因素学说 该病具有地区性发病倾向,主要见于日本,中国,伊朗和地中海东部的一些国家,有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关,在其高发病区的人群中,HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
4.其他 少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
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主要表现为反复口腔以及会阴部的溃疡,皮疹,下肢结节红斑,眼部虹膜炎,食管溃疡,小肠或者结肠溃疡以及关节肿痛。眼睛有可能会出现红肿,疼痛,畏光,视力下降;可以侵害人体多个器官,包括口腔,皮肤,关节肌肉,眼睛,血管,心脏,肺以及神经系统。
2020-06-30
白塞病综合征
白塞病的主要症状是反复多发的口腔溃疡,另外间断出现外生殖器溃疡、虹膜睫状体炎或全葡萄膜炎,除了上述三种主要症状以外白塞病还会出现皮肤反复痤疮样皮疹、结节红斑、针刺反应阳性,部分患者还会出现关节肿疼。血管型白塞病指的是除口腔溃疡以外,患者会出现大、中、小动脉静脉炎症,严重的可以出现动脉假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
2020-06-30
白塞病治疗
白塞病一般是需要长期治疗的,多数患者在应用药物过程中也会出现病情反复,所以患者需要长期用药,定期到门诊去随诊。激素的用量要根据患者的病情而定,有脏器受损的患者,比如出现严重的肾脏受累、胃肠道受累等,需要应用大剂量,如果患者没有重要脏器的受损,可以选择小剂量。目前治疗白塞病的药物主要为激素和免疫抑制剂,以及针对患者的症状所应用的药物。
2020-06-30