严重联合免疫缺陷病是什么样的一种疾病?主要的病因是什么?求具...

严重联合免疫缺陷病为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。
严重联合免疫缺陷病

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原发性免疫缺陷病

免疫缺陷病,是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗感染能力低下的一组临床综合征,原发性免疫缺陷病是由不同基因缺陷导致的免疫系统功能损害的疾病。一旦确诊为原发性免疫缺陷病,患儿应该得到特别的儿科护理,包括预防和治疗感染,应有适当的隔离措施,注意营养加强家庭宣教,以增强父母和患儿对抗疾病的信心等。原发性免疫缺陷病,现症者可为基因突变的开始者,而无阳性家族史,了解有无过敏性疾病,自身免疫性疾病和肿瘤患者有助于对现症者的评估。

免疫缺陷病有哪些

免疫缺陷病,包括继发性的和原发性(先天性)的两种人体免疫缺陷病。1、严重联合免疫缺陷病,与染色体异常有关。通常在孩子出生后三个月以内,出现临床病情变化。主要表现反复的感染、共济失调。2、毛细血管扩张症,也是一种人体免疫缺陷病,主要表现为鼻窦和呼吸道感染反复发作,多数在1到6岁发病。3、免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,也是在婴幼儿发病。4、获得性的人体免疫缺陷病,即获得性免疫缺陷综合征,又称艾滋病。

免疫缺陷病有哪些

联合免疫缺陷病,它是属于风湿免疫类疾病,一般和先天致畸、遗传等因素有关系。继发性免疫缺陷病是由于感染、药物、放射线、肿瘤增生病、营养不良等因素引起的免疫缺陷,艾滋病等属于既发性免疫缺陷病。临床表现:免疫缺陷病,往往会反反复复感染,可能导致恶性肿瘤的发生,还可能出现严重感染,导致感染性休克。