骨髓-胰腺综合征

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骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。

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什么是骨髓增生异常综合征?

骨髓增生异常综合征这个病名可能大家不是很熟悉,可能说到白血病,再生障碍性贫血大家都听说过。那么这个病过去叫白血病前期,就是说这个病最终会转化为白血病,这个病它是由于骨髓造血干细胞受到了损伤,还有免疫功能发生了紊乱,那么还有的是基因发生了突变,最后导致这个恶性克隆的增殖,那么这个病的特点就是正常造血受到了损伤,恶性克隆的逃逸,这两个机制同时存在,可能首先是血常规会出现了问题,比如说贫血、白细胞下降或者血小板减少,有可能同时出现,也有可能一项减少或者两项减少,这些都有可能的那么这个病需要由血液科的专业医生来进行诊断,除了一个血常规以外,那么我们可能在做骨髓穿刺检查时会发现病态造血,也就是说细胞的发育不良,其他的还可能比如说,我们拿了检查报告有染色体的异常,还有这个流式细胞仪,也会发现一些细胞的不正常的表达,那么我们现在新的技术,比如基因测序,这些检查可以帮助我们诊断骨髓增生异常综合征。

治疗骨髓增生异常综合征需要多少钱?

对骨髓增生异常综合征,目前比较好的治疗方案是做骨髓移植,造血干细胞移植,这个费用是比较高的但是能做这个治疗的还是少部分病人,主要是供者配型,还有年龄的限制,所以大部分病人还是需要靠药物治疗。药物治疗花费是不一样的,用一个小剂量的化疗,不一定需要很多的钱,需要化疗之后抗感染,输血,输出血小板这些费用,还包括去甲基化的药物,新的药物本身是比较贵的,比如说低危的病人可以选择雄性激素刺激骨髓造血,免疫制剂,像环孢霉素这些药物,如果需要用化疗或者去甲基化,一个月需要几万块钱,如果病情比较轻,在门诊治疗可能几千块钱一个月。那么配合中药治疗费用总体来说,中药费用要低一些,对于一些老年不愿意接受化疗或者是去甲基化,那么口服砷剂这样的药物一个月花费就比较少了。

中医治疗骨髓增生异常综合征效果好吗?

中医治疗骨髓增生异常综合征效果还是很好的,口服的砷剂比如说青黄散、复方黄黛片,也可以选择二硫化二砷这种砷剂,有促进红系造血的效果。如果有些病人不愿意接受化疗或者是去甲基化,口服砷剂是一个不错的选择,尤其要在医生的指导下使用安全性比较好,要去做药物的浓度监测和临床安全性的评价,出现问题要随时处理。对于一些低危的病人,青黄散这种口服砷剂,中位生存期可以到4到5年;对于高危极高危的病人,中位生存期也可以两年左右;再比如说用一些化疗或者去甲基化治疗,配合中医健脾补肾的汤药,这部分病人的生存质量也非常好,是很不错的选择方案。

骨髓增生异常综合征可能并发哪些疾病?

骨髓增生异常综合征在血常规上面会发现贫血、白细胞减少,中性粒细胞下降、血小板减少,首先由于白细胞下降,中性粒细胞减少,1、会导致抵抗力下降,病人可能会反复的感冒、感染、发烧,尤其是老年人,如果有基础的肺部疾患会反复的肺部感染;2、是贫血可能会导致心功能不全,尤其一些老年的朋友基础有心血管病变,比如冠心病,如果再有一个长期的贫血,会导致心功能不全的加重;3、由于血小板减少会出现出血,比如说皮肤出现了瘀斑,刷牙的时候出血或者是舌头上有血疱或皮肤一磕碰就出现淤青这些常见的并发症。

骨髓增生异常综合征导致贫血怎么治疗?

骨髓增生异常综合征在上个世纪七八十年代叫难治性贫血,所谓难治性贫血就说明特别难治疗,现在我们有一些方法,比如说输注红细胞,这个需要在医院住院以后由医生帮你申请,向血站申请来输入红细胞,还有一些刺激骨髓造血的药物,比如说司坦唑醇、、十一酸睾酮、达那唑等雄性激素都会帮助骨髓刺激红细胞造血,另外还有一些药物,比如说促进红细胞生成素,一般来说,在我们体内分泌不足的情况下使用可能有效,促进红细胞生成素总体的有效率不是特别好,雄性激素是比较常选择的药物,这几种药物选择其中一种就可以了。

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