再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

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如何诊断再生障碍性贫血

诊断再生障碍性贫血的方法如下: 1、首先要做血常规检查,包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片,主要是观察红细胞的形态,并且需要进行白细胞的分类,看淋巴细胞是不否增多,并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能,还有其他的溶血检测等,这也是我们诊断再障必须要做的,尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群,以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者,应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描,以明确全身骨髓的造血功能状态。

如何预防再生障碍性贫血

预防再生障碍性贫血,首先我们要避免感染,比如说尤其是感冒,我们临床上现在也把病毒感染认为是再生障碍性贫血发病的原因之一,所以我们预防再生障碍性贫血。首先一条要预防感染;第二条就是避免这些电离辐射,避免长期接受一些X射线,γ射线这些照射,那么如果因为工作的原因,要长期处在这些射线照射环境下的人,一定要做好防护,并且要定期根据规定,要定期休息,在用药上要科学,应用一些比如说精神类的药物,这些可能对骨髓造血,有影响的药物,要在医生的严格指导下应用,并且要定期对血象进行检查,如果一旦出现外周血,这些血细胞的降低,我们一定要及时减量或者停药。

为什么会得再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是由多种发病机制所导致的一种骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为造血功能低下,全血细胞的减少,以及由此所导致的贫血、出血、感染。再障的发生有很多的假说,比如有人将多能的造血干细胞、造血微环境、免疫反应之间的关系,比喻为种子、土壤、虫子之间的关系,但是这几种原因当中,任何一种缺陷或障碍都会导致再障的发生。我们目前认为,T淋巴细胞的异常活化、功能亢进造成了骨髓的损伤跟衰竭,在再障发病机制当中占有主要的地位。

如何确诊再生障碍性贫血

目前现在诊断再障的标准还是按照87年第四届全国再障学术会议规定的标准来诊断的: 1、血象表现出全血细胞减少; 2、脾脏没有肿大; 3、骨髓的改变,有多个部位是增生低下或者是重度减低的; 4、非造血细胞团的增多,这是骨髓的改变; 5、需要除外其他引起非造血细胞减少的疾病,像pnh、mds、急性白血病等等。

小儿再生障碍性贫血如何分类

在目前儿童的跟成人的分类是差不多的,根据骨髓的这些状态,和外周血细胞基数的情况,我们给他进行分型,一个是重型再生障碍性贫血,那重型再生障碍性贫血,他主要是要看骨髓里边的有核细胞增生,或者是有核细胞的增生,外周血血象它要符合中性粒细胞绝对值少于0.5×10的9次方,血小板的数目少于20×10的9次方,网织红细胞的数目,它的绝对值要小于20×10的9次方,或者是矫正以后网织红细胞的百分比小于1%。极重型再障,就是要满足重型再障的条件,中性粒细胞的绝对值在0.2×10的9次方。非重型再障就是没有达到重型再障和极重型再障的诊断标准,因此总的来说它分三型,重型,极重型和非重型再障这三种类型,现在大家都是统一的这个分型标准。