先天性白细胞颗粒异常综合征

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先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和皮肤的称为眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism，OCA)，仅限于眼的称为眼白化病(ocular albinism，OA)。伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化，似假性白化病。

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医患问答

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白细胞中有中毒颗粒？

您好,白细胞中的毒性颗粒,一般是由细菌感染,或病毒感染后,白细胞吞噬病毒或细菌而形成的这种白细胞。

白细胞
2020-06-30

什么是骨髓增生异常综合征?

骨髓增生异常综合征这个病名可能大家不是很熟悉，可能说到白血病，再生障碍性贫血大家都听说过。那么这个病过去叫白血病前期，就是说这个病最终会转化为白血病，这个病它是由于骨髓造血干细胞受到了损伤，还有免疫功能发生了紊乱，那么还有的是基因发生了突变，最后导致这个恶性克隆的增殖，那么这个病的特点就是正常造血受到了损伤，恶性克隆的逃逸，这两个机制同时存在，可能首先是血常规会出现了问题，比如说贫血、白细胞下降或者血小板减少，有可能同时出现，也有可能一项减少或者两项减少，这些都有可能的那么这个病需要由血液科的专业医生来进行诊断，除了一个血常规以外，那么我们可能在做骨髓穿刺检查时会发现病态造血，也就是说细胞的发育不良，其他的还可能比如说，我们拿了检查报告有染色体的异常，还有这个流式细胞仪，也会发现一些细胞的不正常的表达，那么我们现在新的技术，比如基因测序，这些检查可以帮助我们诊断骨髓增生异常综合征。

骨髓增生异常综合征
2020-06-02

骨髓增生异常综合征在临床中有哪些异常表现

骨髓增生异常综合征，它是骨髓造血异常的一种疾病，它主要是骨髓细胞造血特别的亢奋异常，但是产生出来的这个血细胞却不是正常的血细胞，而是异常的血细胞。那么这种病，我们就称它为骨髓增生异常性疾病，骨髓增生异常综合征，如果要是得了的话，那么在临床上表现的主要有以下几个，第一个会引起发热，病人会很容易发烧感冒，这主要是由于这个病导致白细胞减少引起来的。第二个常见的症状就是出血，比如说到外面去活动，稍微一下磕了一下，就会出现一个紫斑，很容易出血，牙龈出血，皮下出血。第三个临床表现就是贫血，所以病人会有乏力倦怠，比如说面色苍白，口唇苍白，那么一查血象，红细胞很低，所以最常见的临床表现就是发烧，出血，另外就是贫血，这是最常见的临床表现。

骨髓增生异常综合征
2020-06-03

治疗骨髓增生异常综合征需要多少钱?

对骨髓增生异常综合征，目前比较好的治疗方案是做骨髓移植，造血干细胞移植，这个费用是比较高的但是能做这个治疗的还是少部分病人，主要是供者配型，还有年龄的限制，所以大部分病人还是需要靠药物治疗。药物治疗花费是不一样的，用一个小剂量的化疗，不一定需要很多的钱，需要化疗之后抗感染，输血，输出血小板这些费用，还包括去甲基化的药物，新的药物本身是比较贵的，比如说低危的病人可以选择雄性激素刺激骨髓造血，免疫制剂，像环孢霉素这些药物，如果需要用化疗或者去甲基化，一个月需要几万块钱，如果病情比较轻，在门诊治疗可能几千块钱一个月。那么配合中药治疗费用总体来说，中药费用要低一些，对于一些老年不愿意接受化疗或者是去甲基化，那么口服砷剂这样的药物一个月花费就比较少了。

骨髓增生异常综合征
2020-06-03

中医治疗骨髓增生异常综合征效果好吗？

中医治疗骨髓增生异常综合征效果还是很好的，口服的砷剂比如说青黄散、复方黄黛片，也可以选择二硫化二砷这种砷剂，有促进红系造血的效果。如果有些病人不愿意接受化疗或者是去甲基化，口服砷剂是一个不错的选择，尤其要在医生的指导下使用安全性比较好，要去做药物的浓度监测和临床安全性的评价，出现问题要随时处理。对于一些低危的病人，青黄散这种口服砷剂，中位生存期可以到4到5年；对于高危极高危的病人，中位生存期也可以两年左右；再比如说用一些化疗或者去甲基化治疗，配合中医健脾补肾的汤药，这部分病人的生存质量也非常好，是很不错的选择方案。

骨髓增生异常综合征
2020-06-03