KT综合征

Klippel-Trenaunay综合征是一种先天性周围血管疾患主要为一种先天性血管发育异常的表现一般可分为以下几种类型：①静脉型——以静脉异常为主包括浅静脉曲张静脉瘤深静脉瓣膜功能不全深静脉瓣缺如或深静脉缺如等；②动脉型——包括动脉堵塞缺如或异常增生等；动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；③混合型

K-T综合征的症状：
K-T综合征有三大特征：①痣状毛细血管扩张畸形；②静脉曲张；③软组织和骨组织增生
该病为先天性血管畸形其发病与生活环境无关K-T综合征的一些表现如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现往往被认为是胎记等到病变加重出现一侧肢体增长增粗时才会就诊国外对此类疾病的统计表明从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是年
主要表现在四肢尤其下肢多见部分病变累及臀部腰部下腹部或肩部通常累及一条肢体主要表现为①下肢浅静脉曲张其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张主要集中在大腿或臀部的外侧静脉一般隆起的不明显；②葡萄酒色斑一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣压之可以褪色其实质是皮内血管痣是该病的特征性表现往往易被家长误认为是胎记③一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长病侧肢体会逐渐增长增粗④患肢皮温增高通过比较两侧的肢体温度可以发现患侧肢体温度略高可以用手背触摸肢体感觉到皮温的微小差别
由于血管畸形导致患肢供血过多发育超过对侧肢体可以出现软组织和骨骼肥大肢体增长增粗严重时会因为两侧下肢长度不一造成患儿跛行长期跛行将影响脊柱发育形成侧弯双侧髋关节受力的不平衡可能引起髋关节的劳损个别病例由于动静脉瘘距离躯干近导致肢体远端的缺血改变表现为肢体末梢发凉苍白或发紫严重的可导致末梢部位发黑坏死曲张的静脉由于血流缓慢可以继发血栓形成血栓性浅静脉炎表现为沿着静脉走行红肿疼痛局部皮温增高触之疼痛
K-T综合征的治疗：
目前尚无特效的治疗方法主要是对症减状治疗如肢体长度差超过cm可垫高健侧鞋跟以防长期跛行引起继发病变对患肢增粗者应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗此法可以控制静脉曲张减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀防止发生血栓性浅静脉炎对于深静脉通畅静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗对有深静脉缺如的患者不适用此法对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿可先行双侧下肢动脉造影发现有异常血管可以栓塞或手术结扎以期达到迟滞患侧肢体发育减轻跛行的目的对有海绵状血管瘤的患儿可行血管瘤切除或分次硬化治疗