由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。
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更多脊髓空洞症会遗传吗
脊髓空洞症是一种可遗传性疾病，它是一种慢性的进行性的病变，目前病因还不是十分清楚，患者多为20到30岁之间的青壮年，早期主要表现为四肢的麻木症状较轻，中期可以逐渐发展到瘫痪，而晚期则会有很多并发症的，发生最终导致患者的死，亡像这类有脊髓空洞症家族史的朋友一定要格外注意检查，定期去医院进行相应检查，以了解自己身体的情况，随时掌握自己的患病风险，更好的预防这种疾病产生严重的后果，所以说脊髓空洞症是一种可遗传性疾病，但是不一定得了脊髓空洞症就一定发展为瘫痪，或者出现最终的死亡。
脊髓肿瘤会伴随脊髓空洞吗
通常髓内肿瘤的发生与脊髓空洞有关。 脊髓肿瘤本身也是一种占位性的病变，这种肿瘤可以发生在脊髓内，也可以发生在脊髓外，还可以发生在椎间孔区，各种结构。脊髓肿瘤不同的结构，发生的有不同的特点，通常脊髓空洞相关的肿瘤主要是髓内肿瘤。所谓的髓内肿瘤主要包括室管膜瘤等这种原发于髓内的肿瘤，这种肿瘤会导致脑脊液循环障碍或者说是周围的组织压力的改变，最后在脊髓内部形成空洞，这种空洞有它比较明显的特点，往往位于肿瘤的上下级以外，在脊髓内部，这种通过强化核磁很容易进行鉴别，可以在核磁上看到比较明确的脊髓的占位。
脊髓空洞有哪些症状呢
Chiari畸形和脊髓空洞症有以下症状： 1.头疼，头疼的原因往往与颅内压增高有关系，正常的脑积液从颅腔向椎管内这种循环，在你咳嗽或者是压力发生变化的时候，它能够快速的进行缓解，压力不会是突然升高很多或者是降低很多，但是如果是在出现枕骨大孔区出现梗阻，比如说扁桃体下疝，小脑扁桃体下疝，也就是说Chiari畸形，它会堵塞脑脊液的循环，会出现相应的头痛症状，颅内压增高表现，比如说恶心，呕吐， 2.还有像小脑挤压一些症状，小脑被挤压时候可能出现共济失调，当整个脑干移位的时候，可能出现一些供血不足，比如说有的病人会出现眼睛看东西不行，然后吞咽困难，饮水呛咳，步态异常，都是与后颅窝一些损伤有关系， 3.继发脊髓空洞的时候，典型的表现为感觉分离，即所谓的痛温觉消失、触觉存在，很容易出现一些损伤，比如说烫伤，由于脊髓空洞导致患者的四肢或者肢体、躯干对痛觉不敏感， 脊髓空洞还会导致神经营养性的关节病，叫Charcot(夏科氏)关节病，主要是表现为关节的损害，比如肘关节，由于神经营养功能的丧失，导致关节不断地受到损害，而患者感觉不到关节的疼痛，所以在关节受到损害的时候仍然能够活动，导致这种损害进一步加大，如果4.时间太长，最后关节不断是处于修复破坏过程中，形成了巨大的Charcot关节，可以导致肘关节变得非常粗， 5.另外还有一些不典型的表现，因为脊髓所传导的是重要的信息，人体对肢体的控制和感知都是通过脊髓来完成的，所以当这种感知受到阻断的时候，感觉完全破坏掉，也就说是痛温觉他不感觉到疼，所以不断地造成损伤。
脊柱侧弯会伴随脊髓空洞吗
导致侧弯的原因有很多，不仅仅是脊髓空洞可以导致，从神经外科角度来说，可能更多情况下还是认为空洞是导致侧弯的一个原因。 侧弯和空洞之间的关系，很多专家的观念没有达成一致，一般认为扁桃体下疝或者寰枢椎交界区的畸形导致了脑脊液循环的障碍，然后脊髓空洞，脊髓空洞造成了脊髓运动元的损害，肌肉不平衡，然后出现继发的侧弯。这种侧弯它的根本原因还是在于空洞或者是说导致空洞的原因是最根本的问题。那么从下疝到侧弯的发展过程，什么时候出现侧弯，目前还没有明确的定论。另外，导致侧弯的原因也有很多，不仅仅是脊髓空洞可以导致，有的情况下脊柱侧弯，比如说特发性的侧弯导致椎管内的脑脊液循环产生障碍，脊柱的扭曲，这种情况下也可以继发，所以二者之间，谁发生在前，谁发生在后，尚没有完全定论，要根据各种情况来进行处理。
脊髓空洞是很难治疗的疾病吗
脊髓空洞并不是一个罕见的疾病，在Chiari畸形当中我们更多的关注的是扁桃体下疝畸形所造成的一些后果，比如说他出现了相应的后颅窝的拥挤的一些症状，小脑的症状，后颅神经症状还有脊髓空洞，当然这也是很重要的一部分，这些相当症状的时候，我们首先还是应该考虑是由于Chiari畸形导致的，所以在治疗的时针对于这一点进行处理。
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