CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CARASIL)的简称,也称青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛(福武,1998)。福武(1985)报告一个家系三兄弟青年的发病类似Binswanger病的神经系统症状及影像学特点,复习自1965年日本发表的4个病例,缺乏脑血管疾病的危险因素,均有秃头及腰痛,指出可能是常染色体隐性遗传综合征。
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腔隙性脑梗塞是脑部血管性疾病,属于脑梗塞的特殊类型,发生部位在脑基底和趋于丘脑区域,也可以发生在脑干、小脑的区域,主要病因是脑动脉硬化与高血压,使脑深部的微小动脉发生栓塞,引起脑组织局限性缺血性的改变,梗塞面积较小,形成大小不等的腔隙,临床上患者一般不出现明显的症状。动脉硬化性脑白质病是脑白质病变的简称,它不是一种独立的疾病,而是多种疾病引起脑白质脱髓鞘改变的总称。脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累积专门发挥高级大脑功能的白质束。
皮层下动脉硬化性脑病
皮层下动脉硬化性脑病是由于大脑的血管广泛性的缺血、缺氧,而导致的一种大脑功能障碍。主要累及部位为侧脑室周围以及半卵圆中心等皮层下脑深部白质,多为双侧性临床主要表现为进行性的痴呆记忆、反应下降,不能够认人以及对近事遗忘、人格改变等等。再就是抗血小板药物,如阿司匹林,他汀类药物,如阿伐他丁或者瑞舒伐他汀,需要长期使用,可以抑制动脉硬化的进一步发生和发展。
可逆性后部白质脑病
复查核磁共振的时候,完全不遗留任何的症状和表现,所以叫做可逆性后部白质脑病。水肿是可逆性的,当高血压病、各种代谢中毒,引发脑病的原因祛除之后,可以很快的恢复正常。临床上可以表现为头疼、恶心、呕吐,可以出现意识障碍,也可以出现癫痫发作。
脑白质病的症状
脑白质病变的症状,脑白质病变是中老年人,脑部发生的一种退行性的改变,它的症状非常隐匿,而且是一个缓慢进展的,多数患者伴有其他的一些表现,例如多发性的腔隙性的脑梗塞。所以患者的症状,一般也并不十分突出,主要有头疼、头晕等,而在神经系统查体的时候,往往难以有明确的,神经系统的定位体征,而表现为一种比较含糊的头痛、头晕,一种比较弥漫的,缺乏特异性定位的,神经系统的症状。
脑白质稀疏是什么病
脑白质疏松,是一个影像学概念,主要是一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病,最主要鉴别的疾病是皮脂下动脉硬化性脑病,典型的临床表现为慢性进行性痴呆,思维加工速度减慢,认知功能下降,颅脑ct主要表现为脑室周围的低密度影,颅脑mrl表现为t2加权像高信号影,脑干听觉诱发电位的监测可作为敏感客观的指标。发现脑干功能受累情况及亚临床病灶为早期诊断脑白质疏松症的手段之一,治疗由于脑白质疏松,常常导致认知能力减退,出现被认为是脑损害的一个早期标志,鉴于目前对脑白质疏松尚无特效疗法,故预防其发生发展具有重要的临床意义。
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