什么是纯红再障
纯红细胞再生障碍性贫血是指骨髓单纯地以红系造血衰竭为特征的一类疾病,也就是在骨髓穿刺当中,所有的红系加起来的比值非常的少,一般少于5%-10%。那么这样就导致了纯红再障的病理机制,还是比较复制的,它包括了免疫介导药物相关的病毒诱发,我们最常见的还是因为免疫因素,一般为免疫功能亢进所导致的纯红细胞再生障碍性贫血。
红细胞减少就是再生障碍性贫血吗
单纯的红细胞减少,大多是营养不良性贫血,那么有非常少的一部分,红细胞减少是一种特殊类型的再生障碍性贫血,叫做纯红再障,那么这一部分患者多并发胸腺瘤和自身免疫性疾病,那么外周血的检查,这一部分患者的贫血是正细胞正色素性,骨髓检查可以看见红系明显减少,那么粒系和巨核系是正常的溶血试验是阴性的,造血原料检查也是正常的,这一点区别于营养不良性贫血,那么红细胞减少的患者,纯红再障的比例是很小的,相比营养不良性贫血来说。
洗涤红细胞
洗涤红细胞是全血中去除全部血浆和大部分白细胞和血小板经过生理盐水反复冲洗3次以上,制备而成。经过洗涤的红细胞,消除了80%的白细胞和98%的血浆蛋白、胞碎片、代谢产物、钾离子、胺、乳酸盐和抗凝物质,同时也损失了20%左右红细胞。洗涤红细胞主要适用于以下人群:新生儿,发生过敏反应荨麻疹、血管神经性水肿、过敏性休克免疫性疾病的患者,高钾血症肝肾功能不好,反复输血的病人可能要器官移植或器官移植后的病人。这就是两者之间的区别。目前临床上提倡的是输注成分血,例如浓缩红细胞,血浆或者是血小板等。临床上洗涤红细胞主要用于溶血性贫血的患者,特别是自身免疫性溶血性贫血的患者。
悬浮红细胞
提炼红细胞:将全血中的绝大部分血浆在全封闭的条件下结合出后余下的部分所做成的血细胞成分血提炼红细胞用来增强红细胞的,尤其是贫血但是血容量正常的人。漂浮红细胞主要用来改正各种贫血,要严格胜算做手术指征,一般血红蛋白高于60gL、红细胞压积低于02时可考虑做手术,特殊情况下可调高做手术指征,如患者高龄、体重低下、心肺代偿功能不全、急性大量失血过多、代谢率升高、呛水等。做手术前作好检验、核实等培训,做手术后也需要有作好检验,判断做手术是否有效。一般是先输血浆再输红细胞,因为这样有利降低血液的粘稠度,防止高红细胞血症,另外血浆里边面的主要成分是蛋白,储存条件,要求是非常高的,在解冻后极容易发生变性的可能,所以一定要先输,另外血浆里还有凝血因子和血小板,有利于避免在输红细胞后的出血倾向。
悬浮红细胞
如果血浆中纤维蛋白原,球蛋白以及胆固醇增高,红细胞悬浮稳定性差,还会出现血沉加快的情况。红细胞悬浮稳定性就是指的红细胞沉降的速度缓慢,表明红细胞能相对稳定的悬浮于血浆中。看完了你的描述,知道了你的顾虑,其实你大可放心了,悬浮红细胞和悬浮少白红细胞作用是一样的,都提升红细胞总数,只是少白红细胞更精致些,过敏反应更少些。没有危险的。漂浮红细胞是将收集到多联袋内的全血中绝大多数血浆,在全封闭的条件下结合出后,并向余下的部分参与红细胞提供液,做成的红细胞成分血,定义为漂浮红细胞。
如何诊断再生障碍性贫血
诊断再生障碍性贫血的方法如下: 1、首先要做血常规检查,包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片,主要是观察红细胞的形态,并且需要进行白细胞的分类,看淋巴细胞是不否增多,并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能,还有其他的溶血检测等,这也是我们诊断再障必须要做的,尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群,以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者,应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描,以明确全身骨髓的造血功能状态。
为什么会得再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由多种发病机制所导致的一种骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为造血功能低下,全血细胞的减少,以及由此所导致的贫血、出血、感染。再障的发生有很多的假说,比如有人将多能的造血干细胞、造血微环境、免疫反应之间的关系,比喻为种子、土壤、虫子之间的关系,但是这几种原因当中,任何一种缺陷或障碍都会导致再障的发生。我们目前认为,T淋巴细胞的异常活化、功能亢进造成了骨髓的损伤跟衰竭,在再障发病机制当中占有主要的地位。
如何确诊再生障碍性贫血
目前现在诊断再障的标准还是按照87年第四届全国再障学术会议规定的标准来诊断的: 1、血象表现出全血细胞减少; 2、脾脏没有肿大; 3、骨髓的改变,有多个部位是增生低下或者是重度减低的; 4、非造血细胞团的增多,这是骨髓的改变; 5、需要除外其他引起非造血细胞减少的疾病,像pnh、mds、急性白血病等等。
哪些人易出现再生障碍性贫血
容易引起再障的病因包括感染、放射、化疗物质和某些毒物,都可以导致再生障碍性贫血。 1、患感染的病人,主要是说那种非甲、非乙型的肝炎的病人,这种人可能容易说出现再生障碍性贫血; 2、从事放射性工作的人员,可能极容易长期接触射线,也可能累积到一定程度加上肌体的易感性,可能也容易出现再障; 3、接触某些化学物质,包括某些药物,长期的像解热镇痛剂、氯霉素和某些化疗药物等都可能引起继发性的再障; 4、日常生活中接触染发剂、物理因素,接触苯类工人,可能都容易获得再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血能够治愈吗
再生障碍性贫血是需要长期治疗的,获得自愈的病人比例非常低,患者能否治愈,需视情况而定。 1、如果是重型的再生障碍性贫血,若不经过治疗,百分之七八十的患者可能会死亡。 2、慢性再生障碍性贫血预后是比较好的,如果采取免疫抑制治疗、促进骨髓造血治疗、中药治疗联合应用的情况下,那么患者是有希望达到治愈的。 3、还有一些比较严重的再障患者,在通过造血干细胞移植后也可获得治愈。