什么是自身免疫性的溶血性贫血
自身免疫性的溶血性贫血又叫做自免溶贫,它是由于免疫调节机能发生了变异,产生了针对红细胞的抗体,这个抗体跟红细胞膜表面的抗元结合了,然后活化了补体,导致自己的红细胞破坏加快,或者是自身抗体促进了补体跟红细胞的结合,使得红细胞的寿命缩短,从而出现溶血性贫血的一大类的疾病,我们叫做自身免疫性的溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血输血首选
是也有一些继发性的自身免疫性溶血性贫血,像结缔组织病,还有系统性红斑狼疮,以及一些血液系统的恶性肿瘤情况,都可能会导致贫血的发生,这个时候主要是以治疗原发疾病为主的。对于溶血性贫血,主要是以治疗原发疾病为主的重要治疗,糖皮质激素治疗是治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的一个重要的治疗办法。首先我们要知道什么叫自身免疫性溶血性贫血,它是由于体内的免疫功能调节紊乱,可以产生自身抗体或者是补体,它吸附于红细胞表面,可以通过抗原抗体的一个反应,加速红细胞的破坏,而引起的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血能治好吗
一、要积极的寻找引起自免溶贫的原因,50%的患者是继发的,病因比较明确的应该积极治疗原发病。二、可用糖皮质激素治疗,急性溶血危象可用甲泼尼龙静脉滴注,逐渐改为泼尼松口服,当血红蛋白接近正常的时候,每周减泼尼松用量10~15mg,维持剂量,最好不要减药太快。三、脾切除,应用大剂量糖皮质激素治疗两周后溶血和贫血没有改善的或每日需大剂量泼尼松维持治疗的,要考虑脾切除。四、利妥昔单抗静脉滴注,有效率在83%~87%。五、免疫抑制剂。大剂量泼尼松不能维持血液学改善的,应用硫唑嘌呤或是环磷酰胺。六、大剂量静脉注射丙种球蛋白。七、血浆置换。八、输血。
自身免疫性溶血性贫血的治疗方法
自身免疫性溶血性贫血是由于感染、药物、肿瘤、免疫性疾病及血液系统疾病等产生了对人自身细胞的抗体而引起的溶血,临床表现为贫血,黄疸,脾大。但是临床上有一部分的自身免疫性溶血性贫血患者应用激素治疗的过程当中会复发,这类患者则需要选择二线用药,如利妥昔单抗、免疫抑制剂,甚至是脾切除等。但是有的患者应用糖皮质激素治疗以后,病情并没有控制,往往需要给予切除脾脏等方法治疗。
为什么有些人吃蚕豆会造成溶血
有一些小孩在添加蚕豆辅食后会出现溶血,因为他缺乏了葡萄糖6-磷酸脱氢酶。在红细胞的代谢当中,葡萄糖6-磷酸的脱氢酶可以使6-磷酸葡萄糖脱氢转变成为6-磷酸葡萄糖酸,而后者再经过脱氢变成6-磷酸和糖,在这一反应当中,氧化型的辅酶2因为获得了氢,而成为还原型的辅酶2,然后生成了还原型的谷胱甘肽,以维持血红蛋白还有其他酶类当中的球基免于氧化损伤,就不会发生溶血。如果葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏时,还原型的辅酶2的生成就减少了,抗氧化损伤的物质含量也就减少了,所以血红蛋白跟红细胞都容易发生氧化性的损伤,而蚕豆的进出液当中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷,这些都是类似于氧化剂的物质,它可以使葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷的红细胞还原型谷胱甘肽降低。
服用什么药物会出现溶血
葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏的患者服用含有氧化性的药物以后,可能会导致溶血急性加重。这些药物主要包括: 1、奎宁,它是一种常用的抗疟疾类药物。 2、解热镇痛药,比如乙酰水杨酸。 3、硝基呋喃类药物,如呋喃妥因,它是一种抗生素。 4、硫胺类的药物。 5、酮类药物,比如噻唑酮。 6、维生素K、奎宁定、美兰等。药物性的溶血性贫血一般起病很急,通常在用药之后一天或三天之内会出现急性的血管内溶血,临床表现类似于蚕豆病,停药之后,红细胞破坏的就减慢了,贫血也就逐渐地恢复了,但是红细胞的寿命仍然是显著缩短的。
心源性呼吸困难
对于心源性呼吸困难的病人,首选的是利尿剂,经过利尿、扩血管、正性肌力药物治疗以后,气短会明显缓解。患者在呼吸困难出现的时候,往往与体位有关系,卧位气短加重,半卧位或者是坐位的时候,气短有所减轻。而且心源性呼吸困难主要是常见于患者心脏梗塞造成的心脏功能缺血缺氧的一种身体反应。心源性呼吸困难是呼吸系统疾病当中主要的一种病因情况,心源性呼吸困难是由于心脏功能衰竭心脏功能减退造成的一种呼吸功能障碍性的改变。左心衰引起的呼吸困难,其特点是活动时出现或加重,休息时减轻或缓解,仰卧加重,坐位减轻,典型者表现为端坐呼吸。如果患者出现心源性呼吸困难,建议及时就医,纠正心衰并且改善呼吸苦难的症状。
心源性晕厥
脑源性的晕厥也比较常见,比如严重的脑动脉闭塞性疾病、高血压脑病、短暂性的缺血发作、基底动脉性的偏头疼、脑干病变比如肿瘤、炎症、血管病,都可以造成脑源性的晕厥。晕厥是短暂性的全脑的低灌注导致的一过性意识丧失,而且发生比较迅速、短暂。心动过缓时如心脏每搏量不能对由于心率的降低造成的心输出量的降低,或心动过速时由于舒张期的缩短导致的心脏没有足够的充盈时间而引起心脏每搏量的减少都会发生晕厥。其中心源性晕厥主要包括窦房结功能障碍、房室传导阻滞、先天性长QT综合症、室上性心动过速、室性心动过速及肥厚性梗阻型心肌病、主动瓣狭窄及原发性肺动脉高压等。
心源性肺水肿
它主要是由于心功能下降,心功能不全引起的肺水肿,主要是由于心包炎,心包积液,外伤引起的心包积血以及心内膜纤维组织增生等等疾病引起的心功能不全,从而造成的肺水肿,在临床上会出现突然的呼吸困难,咳嗽,咳粉红色泡沫样痰,另外可以出现端坐呼吸,非常的疲劳,胸痛,发热,在影像上,会出现两肺斑片状模糊的阴影,出现的比较快,另外还有不同的变化,所以如果一旦怀疑肺水肿,最好做一下胸部的CT看一看,另外检查一下心功能,它常常伴有胸腔积液和心包积液,需要积极的诊断治疗,以免延误病情。心源性肺水肿,在临床比较常见。
叶酸缺乏性贫血
当人体不能正常利用叶酸时可造成贫血,这样的贫血被称为叶酸缺乏性贫血。患者会出现神经和呼吸系统等方面的异常,如头晕,面色不佳以及记忆力下降等症状。当症状严重时可能会导致多种并发症,使得胎儿发生严重神经缺陷。因此当确诊后要及时进行治疗,可适当的补充叶酸或维生素b12,多吃些含有铁元素的食物,能够增强造血能力。