肥厚型心肌病的临床表现有哪些?
肥厚型心肌病的临床表现主要包括有临床症状以及体征方面: 1、临床症状方面,主要就是有劳力性的呼吸困难和乏力劳力性呼吸困难占到了90%以上的患者的症状;夜间阵发性呼吸困难比较少见,大概有1/3的患者可以出现;劳力性的胸痛也就是说和活动、情绪、饱餐等等有关的胸痛的症状,最常见的持续性心律失常,就是房颤;主要有发作性的心悸、乏力,然后部分患者甚至可以出现晕厥,经常是在运动的时候出现; 2、征方面主要表现有早期的时候可以有心脏的轻度扩大以及可以听到第四心音,然后在流出道梗阻的患者,在胸骨左缘三四肋间,可以听到喷射性的收缩期的中晚期的杂音,同时可以伴有震颤,在用洋地黄制剂以及硝酸甘油和异丙肾上腺素以及做Valsalva动作的时候,杂音是可以增强的用β受体阻滞剂以及减弱心肌收缩率的药物。
扩张型心肌病与肥厚型心肌病如何鉴别
扩张型心肌病和肥厚型心肌病这样鉴别: 1.扩张型心肌病的特征,心腔扩大,以左侧为主,心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心衰,病理上主要是心腔扩大的病因,病毒性心肌炎为主的病因,特发性家族性遗传,围生期酒精中毒等,体征是心脏扩大,可闻及奔马律,常合并各种心律失常,超声心动图可见左心室轻度的扩大,后期各心腔扩张,室壁运动减弱,心肌收缩力下降,扩张型心肌病的治疗无特效治疗,一般是β受体阻滞剂,洋地黄,但是慎用,容易中毒,利尿剂,ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂扩张血管, 2.肥厚性心肌病的特征,左室或心室肥厚,伴有不对称性的室间隔肥厚,左室流出道可有或者无梗阻,病理是非对称性的,室间隔的肥厚,体征是心脏轻度的增大,能闻及第四心音,胸骨左缘可第3到第4肋间可听到喷射性的收缩期杂音,超声心动图可见舒张期,室间隔厚度达15毫米。
遗传性肥厚型心肌病致病基因是什么
肥厚性心肌病是一个常染色体显性遗传性疾病,早在20世纪90年代的时候,当时随着遗传学的发展,基因最早发现的叫MYH7基因的一个突变。随着近年来的一个更多的检查技术的发展以后,发现与肥厚性心肌病相关的基因,可能达70多种,相关的基因突变有1400多种了,都是是相对是比较多的肥厚性心肌病,最特别是梗阻型的肥厚心肌病,一定要嘱病人去避免剧烈的运动和避免情绪的过分激动。
肥厚型梗阻性心肌病能活多久
患者多数在30岁以前,男女比例差不多,患病过程十分缓慢,可以一直没有症状,也有症状突然病发,主要是因为肥厚型梗阻性心肌病,导致心室与大动脉压力阶差增加,供血不足而引起心绞痛、呼吸困难、全身无力、心悸和胸闷等症状,甚至出现晕厥。临床统计肥厚型梗阻性心肌病患者,在10-15岁死亡率在7%左右,大于15岁的在1%,年龄越大患者比年龄越小患者生存率相对增加,但如果积极的行手术治疗,生存时间能显著延长。肥厚型梗阻性心肌病是一种病因不明确的心肌疾病,临床上的研究得出因素,可能与遗传和内分泌紊乱相关。
梗阻性肥厚型心肌病为什么不宜应用硝酸甘油及洋地黄
因为硝酸甘油这一类药,主要是个扩张血管的药物,它扩张静脉系统导致回心血量的减少,回心血量减少以后心室容量就减少了,就可以使流出道的梗阻加重。在使用洋地黄这一类的话它是一个强心药,它能使心肌收缩力增强,心肌收缩力增强以后也可以使流出到梗阻加重。所以在肥厚性心肌病的时候,硝酸甘油以及洋地黄类的药物是禁忌使用的。
肥厚型心肌病患者能做哪些运动?
肥厚型心肌病患者做一些力所能及的运动,因为由于肥厚型心肌病,本身的病理生理改变,尤其是有在于梗阻性的病人,如果做剧烈运动,就会使心室的充盈不够,就是说心脏的射血不足以满足身体的需求,才会出现严重的并发症。 做一些比较和缓的运动,主要是包括低强度的有氧运动,比如说可以参加比如说高尔夫球、保龄球,然后可以打双打的网球、游泳以及慢跑、快走这些运动都是可以的。骑自行车、徒步的旅行,还有使用跑步机等比较和缓的运动。 不建议的运动,就是比较剧烈的,比如说包括篮球、足球、冰球等等这些比较剧烈的运动。
围产期心肌病
在围手术期心肌病患者中,左心室主要扩大,伴有呼吸困难、痰液、肝水肿等心力衰竭,有较高的全身循环或肺循环栓塞概率。该疾病可能与病毒感染、免疫功能降低、贫血等因素有关,具体原因尚不清楚。围手术期心肌病是在妊娠前没有心脏病史的心肌病,在妊娠最后三个月或分娩后6个月发生。由于围产期心肌病的病因不明,所以不容易预防,但是它具有高风险因素,例如高龄、多产、免疫因素以及其过剩肥胖。患者在生育期就可以避免感染,保持良好的营养,有可能降低围产期心肌病的发生。有睡眠呼吸障碍的人,容易患周期心肌病。其症状为心力衰竭、血栓形成、肺充血、呼吸困难、心电图异常,其诊断主要以超声心脏为主,即左室射血分数小于45%,心脏心房增大。然后在超声检查中,心脏、心房、心脏腔、心室腔增大,然后口小,收缩力差,然后排除其他心脏疾病,然后,在妊娠晚期和产后几个月,可以诊断出围产期心肌病。围产期心肌病的诊断,第一,症状。
心肌病为什么要做基因检测?
心肌病,尤其是肥厚型心肌病,主要是由于遗传引起的,在扩张型心肌病里面有20%~35%也是和遗传基因的原因有关的,因此要进行基因检测。 通过基因检测就可以早期发现心肌病的诊断,不光是这是第一点、第二点的就可以对猝死的风险进行评估,尤其是对于肥厚型心肌病的这两点的意义是非常重大的,通过早期的检测可以及早发现肥厚型心肌病的病人,然后进行治疗才可以预防发生严重的并发症。
心肌病为什么要做基因检测?
心肌病,尤其是肥厚型心肌病,主要是由于遗传引起的,在扩张型心肌病里面有20%~35%也是和遗传基因的原因有关的,因此要进行基因检测。 第一点通过基因检测就可以早期发现心肌病的,第二点的就可以对猝死的风险进行评估,尤其是对于肥厚型心肌病的这两点的意义是非常重大的,通过早期的检测可以及早发现肥厚型心肌病的病人,然后进行治疗才可以预防发生严重的并发症。
扩张型心肌病预后怎么样?
扩张型心肌病的预后主要是决定于发生恶性心律失常的可能性以及心力衰竭的严重程度,如果要说心脏明显的扩大,功能明显的下降就容易发生恶性心律失常以及心力衰竭、血栓栓塞等的心脏性的猝死这些情况预后就会比较差; 一般死亡可以发生于疾病的任何阶段,确诊后一般来说5年的生存率是50%,而10年的生存率是大概25%,总的来说扩张型心肌病说本身心力衰竭,就是心脏病的晚期表现一旦发生心力衰竭预后都是比较差的。