什么是骨髓增生异常综合征?
骨髓增生异常综合征这个病名可能大家不是很熟悉,可能说到白血病,再生障碍性贫血大家都听说过。那么这个病过去叫白血病前期,就是说这个病最终会转化为白血病,这个病它是由于骨髓造血干细胞受到了损伤,还有免疫功能发生了紊乱,那么还有的是基因发生了突变,最后导致这个恶性克隆的增殖,那么这个病的特点就是正常造血受到了损伤,恶性克隆的逃逸,这两个机制同时存在,可能首先是血常规会出现了问题,比如说贫血、白细胞下降或者血小板减少,有可能同时出现,也有可能一项减少或者两项减少,这些都有可能的那么这个病需要由血液科的专业医生来进行诊断,除了一个血常规以外,那么我们可能在做骨髓穿刺检查时会发现病态造血,也就是说细胞的发育不良,其他的还可能比如说,我们拿了检查报告有染色体的异常,还有这个流式细胞仪,也会发现一些细胞的不正常的表达,那么我们现在新的技术,比如基因测序,这些检查可以帮助我们诊断骨髓增生异常综合征。
治疗骨髓增生异常综合征需要多少钱?
对骨髓增生异常综合征,目前比较好的治疗方案是做骨髓移植,造血干细胞移植,这个费用是比较高的但是能做这个治疗的还是少部分病人,主要是供者配型,还有年龄的限制,所以大部分病人还是需要靠药物治疗。药物治疗花费是不一样的,用一个小剂量的化疗,不一定需要很多的钱,需要化疗之后抗感染,输血,输出血小板这些费用,还包括去甲基化的药物,新的药物本身是比较贵的,比如说低危的病人可以选择雄性激素刺激骨髓造血,免疫制剂,像环孢霉素这些药物,如果需要用化疗或者去甲基化,一个月需要几万块钱,如果病情比较轻,在门诊治疗可能几千块钱一个月。那么配合中药治疗费用总体来说,中药费用要低一些,对于一些老年不愿意接受化疗或者是去甲基化,那么口服砷剂这样的药物一个月花费就比较少了。
中医治疗骨髓增生异常综合征效果好吗?
中医治疗骨髓增生异常综合征效果还是很好的,口服的砷剂比如说青黄散、复方黄黛片,也可以选择二硫化二砷这种砷剂,有促进红系造血的效果。如果有些病人不愿意接受化疗或者是去甲基化,口服砷剂是一个不错的选择,尤其要在医生的指导下使用安全性比较好,要去做药物的浓度监测和临床安全性的评价,出现问题要随时处理。对于一些低危的病人,青黄散这种口服砷剂,中位生存期可以到4到5年;对于高危极高危的病人,中位生存期也可以两年左右;再比如说用一些化疗或者去甲基化治疗,配合中医健脾补肾的汤药,这部分病人的生存质量也非常好,是很不错的选择方案。
骨髓增生异常综合征可能并发哪些疾病?
骨髓增生异常综合征在血常规上面会发现贫血、白细胞减少,中性粒细胞下降、血小板减少,首先由于白细胞下降,中性粒细胞减少,1、会导致抵抗力下降,病人可能会反复的感冒、感染、发烧,尤其是老年人,如果有基础的肺部疾患会反复的肺部感染;2、是贫血可能会导致心功能不全,尤其一些老年的朋友基础有心血管病变,比如冠心病,如果再有一个长期的贫血,会导致心功能不全的加重;3、由于血小板减少会出现出血,比如说皮肤出现了瘀斑,刷牙的时候出血或者是舌头上有血疱或皮肤一磕碰就出现淤青这些常见的并发症。
骨髓增生异常综合征导致贫血怎么治疗?
骨髓增生异常综合征在上个世纪七八十年代叫难治性贫血,所谓难治性贫血就说明特别难治疗,现在我们有一些方法,比如说输注红细胞,这个需要在医院住院以后由医生帮你申请,向血站申请来输入红细胞,还有一些刺激骨髓造血的药物,比如说司坦唑醇、、十一酸睾酮、达那唑等雄性激素都会帮助骨髓刺激红细胞造血,另外还有一些药物,比如说促进红细胞生成素,一般来说,在我们体内分泌不足的情况下使用可能有效,促进红细胞生成素总体的有效率不是特别好,雄性激素是比较常选择的药物,这几种药物选择其中一种就可以了。
骨髓增生异常综合征需要做哪些检查
如果病人怀疑自己得了骨髓增生异常综合征的话,那么我们建议大家做以下几个检查,第一个查血常规看一看红细胞,白细胞,血小板有没有异常。第二个可以查外周血,外周血细胞技术,这个一般医院也都可以做。主要看血细胞的形态怎么样,比如说血项异常,外周血细胞形态也有异常,那就建议大家一定要做骨髓穿刺了,实际上这个骨髓穿刺,是诊断骨髓增生异常综合征的,这个病的一个最关键的诊断,那么骨髓的穿刺,就基本上就可以确诊是不是这个病了。
骨髓增生异常综合征在临床中有哪些异常表现
骨髓增生异常综合征,它是骨髓造血异常的一种疾病,它主要是骨髓细胞造血特别的亢奋异常,但是产生出来的这个血细胞却不是正常的血细胞,而是异常的血细胞。那么这种病,我们就称它为骨髓增生异常性疾病,骨髓增生异常综合征,如果要是得了的话,那么在临床上表现的主要有以下几个,第一个会引起发热,病人会很容易发烧感冒,这主要是由于这个病导致白细胞减少引起来的。第二个常见的症状就是出血,比如说到外面去活动,稍微一下磕了一下,就会出现一个紫斑,很容易出血,牙龈出血,皮下出血。第三个临床表现就是贫血,所以病人会有乏力倦怠,比如说面色苍白,口唇苍白,那么一查血象,红细胞很低,所以最常见的临床表现就是发烧,出血,另外就是贫血,这是最常见的临床表现。
为什么骨髓增生异常综合征需要输注血小板
为什么骨髓增生异常综合征需要输注血小板:骨髓增生异常综合征25%-45%的患者有血小板减少,这时候我们需要治疗而且有些骨髓增生异常综合征的患者血小板减少的表现,就是以血小板减少来就诊的而且这种血小板功能异常也是很常见的,所以建议存在血小板消耗危险因素的患者,有感染的这种患者出血、使用抗菌素或者使用抗人胸腺细胞免疫球蛋白的这种病人要给输注血小板。
骨髓增生异常综合征的患者在日常生活中有哪些注意事项
患了骨髓增生异常综合征以后,病人就一定要特别注意日常生活的护理。首先第一个就是个人卫生,因为白细胞的减少,病人很容易出现感染,比如说用盐水漱口,比如说出门要戴口罩,防止和比如有感冒的呀,有结核的呀,有这种传染病的人防止和他们去接触,所以这种个人卫生的护理特别重要。一个是要漱口,另外要每天晚上清洁肛门,防止肛周的感染,另外预防感冒,防止呼吸道的感染。第二个要注意饮食营养,比如多吃一些大枣,猪肝,瘦肉鸡蛋牛奶绿色蔬菜,要有充分的营养来补充造血的原料,来增加骨髓的造血。第三个就要注意休息,患了骨髓增生异常综合征不能够剧烈的活动,不能够比如跑步,打乒乓球,打篮球,这种剧烈的活动都是尽量不做的,可以适当的活动活动就可以。
在什么情况下骨髓增生异常患者可以做干细胞移植?
造血干细胞移植有一个年龄的限制,目前65岁以上做的是不多的,如果存在着恶性克隆,就是染色体检查发现了一些不好的核型,比如说七号染色体的异常,还有一些复杂的核型,意味着这些病,极其容易向白血病转化,还有基因测序有TP53突变,这些不良的预后,如果年轻人,会推荐他去造血干细胞移植,通过对供体以及经济的费用来综合考虑来推荐做造血干细胞移植。