横纹肌肉瘤(rhabdomyo sarcoma)是在儿童中最常见的恶性软组织肿瘤。约占小儿软组织肉瘤的50%，实体瘤的5%~15%。男女之比为3:1。患病高峰年龄为2～6岁和15~19岁，约70%病例在10岁前发病。发生于泌尿系的约占20%，合并泌尿生殖系统畸形并不多见。来源于胚胎未分化间质，可分化为粘液瘤性组织、纤维组织及横纹肌组织，有早期局部扩散的倾向。横纹肌肉瘤是伴发神经纤维瘤病的肿瘤之一。最常见的原发部位为头部和颈部，其他依次为泌尿生殖器、肢体末端、躯干和腹膜后。对活检标本或完全切除(依赖于肿瘤大小和部位)肿瘤的病理检查对于区分横纹肌肉瘤和其他软组织肉瘤、淋巴瘤和成神经细胞瘤是必需的。本病高度恶性，生长迅速，可经淋巴及血行扩散到肺及肝。