血友病如何治疗

血友病的治疗是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护及预防损伤、出血极为重要。应尽早有效地处理出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物。
药物治疗主要有以下几类：
一、补充凝血因子：(1)新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。(2)冷沉淀制剂，比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。(3)凝血酶原复合物浓缩剂，适用于血友病B，可改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。(4)重组FⅧ因子及FⅨ因子制剂，其功能特征及药代动力学等生化特征与血浆源性制品大致相同，使用目标是将患者血浆FⅧ因子、FⅨ因子活性提高到足以止血的水平。这种制剂应用安全、有效，少数患者应用后可产生FⅧ因子抑制性抗体，但多数滴度不高，对诱导免疫耐受治疗反应良好。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ因子制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ因子制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ因子制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。
二、其他药物治疗：(1)去氨加压素：通过静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等副作用，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。(2)氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。
三、基因治疗：目前临床试验已经成功把凝血因子基因转入人体，纠正血友病的基因缺陷。
四、手术治疗：适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。