第一低渗性多尿,遗传性尿崩症常于婴幼儿期起病,多数有家族史。多以女性传递,男性发病。出生后既有多尿、多饮,如未及时发现,多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折。如能幸存,可有生长缓慢,成年后症状减轻或消失。因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态,可导致智力迟缓和血管内皮受损,颅内和血管可有弥漫性钙化。二原发病的临床表现,继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。如外伤性患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿,在损伤后发生,一般持续4到5天,主要是因为损伤引起神经元休克,不能释放抗利尿激素或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高,由抗利尿激素从变性神经元中溢出,使循环中抗利尿激素突然增多所致。
医患问答
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外伤性尿崩症怎么造成的
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