血卟啉病的发病机理

血卟啉是一种少见的疾病，在临床上主要表现有光感性皮肤损害，腹痛，神经精神症状，交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中也起到了一定的作用。血卟啉病主要是由于卟啉代谢紊乱，导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质，包括氨基乙酰丙酸以及卟胆原的产生增多。卟啉是人体唯一内源性的光致敏剂，具有特殊的吸收光谱，卟啉及其衍生物吸收光波后被激活，而发出红色荧光，破坏皮肤溶酶体，导致光感性皮肤损害。光感程度以尿卟啉最强，而原卟啉及粪卟啉次之，在体内卟啉增多的患者，用玻璃滤去晒斑波后，仍可发生光感性皮肤损害。这个疾病常见于二十到四十岁的年龄阶段，十五岁以前和六十岁以后发病的是比较罕见的，男女比例大约是在二比三。