遗传性肾癌(VHL综合征)发病率是多少

遗传性肾癌又称为家族性肾癌,只有3%~4%的肾癌具有家族性。遗传性肾癌是一种包含肾细胞癌的多临床表现的遗传性疾病,包括希佩尔-林道病(VHL综合征)、遗传性乳头状肾癌(HPRC)、BIRTHOGGDUBE(BHD)综合征、遗传性平滑肌瘤病肾癌(HLRCC)等类型。VHL综合征是一组多发的、多器官的良恶性肿瘤征候群,主要表现为视网膜和中枢神经血管母细胞瘤病,还可并发淋巴囊肿、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾囊肿和肾癌等,其中肾癌是VHL综合征最常见的死亡原因。VHL综合征人群发病率为1/85000~1/36000,患者子女有50%发病率,在性别上无明显差异。VHL综合征发病年龄差异很大,75%病人病灶为双侧性、多灶性,病理类型多为透明细胞癌。对于VHL综合征的治疗,一般对于大于3公分的肿瘤,可行肾部分切除术,这样可以减低肿瘤的转移的风险而且保留肾脏功能;对于直径较小(≤3cm)的肿瘤可以选择密切观察随访。

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什么是遗传性肾癌

遗传性肾癌发病年龄比较轻比较小,同时它也可以双侧多发地发生,这种肾癌的特点VHL综合征,它恶性程度往往偏低,它的发展相对比较缓慢,由于它是双侧多发,而且双侧同时发生,给治疗带来一定的困难,一般对于小于3公分的肿瘤,可以等待观察,对于大于3公分的肿瘤,尽量地采取保留肾单位的手术,来进行一个治疗,同时患者需要长期地,进行一个密切的随访和监测。

肾癌分期

一般肿瘤小于7厘米属于t1,肿瘤超出肾脏范围表明处在t3期,如果已经达到了t4期,表明已经出现肾上腺转移。肾癌的分期一般遵循的是国际上的tnm分期,t是肿瘤,n是淋巴转移,m是远处转移。较为专业且详细的是TNM分期,根据肿瘤大小、淋巴结是否移动、肿瘤是否移动等情况进行分期,大致分为四期,其中一期治疗后存活率92%、二期存活率86%、三期存活率64%、四期存活率23%,所以一旦发现肾癌请尽早治疗。但是,假如是晚期肾癌的话,预后可能就不理想了,假如患者现在已经初步确诊为肾癌的话,则建议患者可以到当地正规的医院就诊,在进行必要的检查之后看看能不能进行手术治疗了。肾癌属于泌尿系统的恶性肿瘤,在分期上粗略的分为:早期肾癌,中期肾癌和晚期肾癌了,其中早期肾癌积极的进行手术等等治疗的话,预后还是不错的,5年生存率还是比较高的。

什么是肾癌

肾癌是来源于肾脏的一种恶性肿瘤,从医学名称上叫肾细胞癌。它是来源于肾小管上皮细胞的一种癌症。肾脏的肿瘤包括良性的,也包括恶性的。良性的肿瘤有很多,恶性的肿瘤也有很多,比如肾脏的肿瘤有肾盂癌,还有肾脏的肉瘤,肾脏来源的淋巴瘤等,这些都不应该叫肾癌,它跟肾癌是有区别的,肾癌是一个肾细胞癌的总称,它本身也有不同的种类和不同的类型,比如有透明细胞癌,嫌色细胞癌等等。肾癌在全球范围内来说,占整个恶性肿瘤的百分之二左右,是泌尿系统常见的癌症。