以往用的是富露施，其实效果也不明显，今年的两个新药，一个是皮非尼酮，还有一个尼达尼布，也只能是延缓病情的进展，不能从根本上改变病情的病人的转归。常说肺纤维化实际上是一个比肺癌还难治的一个病，原因就是肺癌它虽然恶，但是毕竟还有手术放化疗，现在还有靶向治疗。但是对于肺纤维化，目前能够选择的药物是非常的少，目前为止对于肺纤维化的治疗还是一个非常困难的。
有些纤维化会导致疾病的进展，如找不到原因的纤维化，患者基础肺功能比较差，肺部反复出现感染、呼吸衰竭等情况。早期肺纤维化，如果患者病情不再进展，是可以达到和正常人一样的生存期的。又有其他的并发症，如高血压、糖尿病，这一类纤维化患者生存期不会长。
肺纤维灶，需要通过病理确诊，确诊后患者可进行肺功能检测，由肺功能的改变，大多数提示为限制性通气功能障碍，可予吡非尼酮抗肺纤维化，雾化糖皮质激素通畅气道的治疗。肺纤维灶为肺部CT发现的肺部局部纤维化病灶；治疗期间，定期复查肺部CT，防止疤痕癌产生等等。纤维化为病理显微镜下的变化，二者之间有相似之处。
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肺间质纤维化导致了气体的交换障碍，影响到内呼吸，使人体处于缺氧的状态，表现为低氧血症，因为氧气不能透过肺间质从肺泡进入血液。严重的缺氧使人轻微的活动甚至在平静状态下都感到胸闷，气促，严重的低氧血症会危及生命。肺间质是肺泡与肺血管之间的结缔组织，结缔组织在人体广泛的存在起着支撑，连接，保护，交换的作用。
对于这一类患者来说，会产生一种悲观或者消极的情绪，认为自己活不了多久，但是这一类患者只要能积极的治疗，肺纤维化得到控制以后，经过肺部功能训练以后，他是可以恢复到正常生活，因此对于，皮肌炎肺纤维化这一类人来说可以活的和正常人一样。对于皮肌炎患者来说，患者一旦出现肺间质纤维化，患者肺的通气换气功能受到影响，这一类患者需要持续的吸氧，有的患者一离开氧气，就会出现呼吸困难，胸闷窒息，以及呼吸衰竭等症状。
是伴有心衰的患者，饮水要适量，可以少喝、多次、多餐、平时少量多餐，进食优质蛋白、高热量、高维生素饮食，比如蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面、丰富的颜色较深的水果和蔬菜，多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇。严重肺纤维化患者，可以给予软食或者半流质饮食，可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼、吞咽困难，既有利于消化吸收，也可以防止食物反流。水果蔬菜都可以榨汁服用，因为利于患者稀释痰液，促进排出。
