少数的患者在病程中表现为反复的急性发作，极少数的患者可以呈现一个快速的进行性发展，影响这个疾病的预后的因素包括呼吸困难的程度、肺功能下降的程度、在CT上纤维化和蜂窝样改变的变化程度，以及我们医学上一个实验叫六分钟步行实验的结果，这些参数都可以预见患者的预后。它的病因目前认为，ipf起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的1个异常修复，最后导致肺泡组织纤维疤痕形成，蜂窝囊形成，导致肺结构破坏，功能的丧失。平时我们所说的肺纤维化灶常为肺部感染后，肺部自然愈合后遗留的疤痕纤维化病灶，是人体修复产生的结果。例如临床上常见的一种疾病就是叫做特发性肺纤维化，医学上简称为ipf，就是一种慢性进行性纤维化性的间质性肺炎。
特发性肺纤维化诊断
⑶辩辨主要分布在胸膜下区，以双肺下叶基底段多见，常是双侧不对称性分布，伴有肺容积减少，早期表现是双下肺膜玻璃样，密度增高影，皮试肺泡炎症浸润。⑷不同阶段的影像表现包括，小叶间隔增厚，胸膜下陷，磨玻璃影，小结节影，纤拉性肺支气管扩张，肺气肿，蜂窝肺等等。⑸需要鉴别的诊断是，肺风湿性疾病，这个疾病有渐进性坏死结节，就是肉芽肿和胸腔积液的表现，而特发性肺纤化没有，两者晚期的话都可以表现广泛的肺纤维化。⑵炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化，进行性呼吸困难是本病的主要临床特征。
肺纤维化严重吗
特发性肺纤维化虽然表现为咳嗽和呼吸困难，但是病情还是非常严重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦发生是不可逆的。随着病情的进展，呼吸困难和缺氧会越来越重，到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前为止，虽然有一些药物可以有一定的治疗价值，但是这些药物都不能逆转，也不能够终止病情的进展。所以这个疾病对人民的生命安全，危害还是比较大。
