先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外肾上腺皮质增生的常见的临床表现还有电解质紊乱，如高钾血症、低钠血症。本症以女孩多见，男女之比约为1：2，患儿的生长速度比正常儿童快，骨龄发育成熟也比较早，骨骺提前愈合等等。本病的临床表现取决于酶缺陷的部位及缺陷的严重程度。早期发现这些疾病，对其治疗非常有意义，并且效果比较好。专家提示：先天性肾上腺增生是一种常见的染色体遗传病。肾上腺皮质增生最常见的临床表现为缺盐型，儿童主要有生长迟缓、食欲不振、反复呕吐等典型表现。呕吐没有明显的外科体征，如不伴有腹胀，容易迅速脱水。
肾上腺增生怎么治疗
肾上腺皮质增生，双侧都会发生。有原发性病变，但多数继发于下丘脑病变，症状主要是伴有女性异性化，男孩子表现性早熟。治疗方面要注意激素的补充：1、糖皮质激素。糖皮质激素治疗一方面可以补充肾上腺分泌皮质醇的不足；另外也可以抑制过多的ACTH释放，从而减轻雄激素的过度产生；也可以改善男性化、性早熟等症状，保证孩子正常的发育。2、盐皮质激素。盐皮质激素可以协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌进一步的减少，在皮质激素治疗过程中，要注意监测血尿的羟孕酮、类固醇等的排泄。还有就是手术治疗。如果是男性的患者，尽量避免手术。女性如果出现两性畸形，可以在六个月到一岁的时候进行矫形术。
肾上腺皮质增生怎么治
不同的酶缺乏导致不同的临床表现，如果临床上出现肾上腺皮质功能减退的表现，或者伴有男性的女性化、性发育不良等，要考虑是否存在先天的肾上腺皮质增生症。肾上腺皮质增生是一种常染色体遗传性疾病，主要是由于肾上腺皮质激素合成的酶缺乏导致的一组临床综合征。肾上腺皮质增生也就是先天性肾上腺皮质增生症，本病的临床表现取决于是哪种酶的缺乏，酶缺乏的部位以及缺乏的严重程度。对于性发育异常的，根据患者需要以及外形或者临床表现的不同，给予手术矫形可以纠正不同外观的临床表现，同时辅以适当的药物对症治疗。
