早期病变有时只局限于上呼吸道某一部位，常常容易误诊，这种疾病可以在脏器内部形成肉芽肿样的肿块，中间有坏死组织，周围血管有炎症改变，主要影响呼吸道，肾脏，皮肤等脏器而产生相应的严重的临床表现。病理改变为血管壁纤维素样坏死，血管周围大量中性粒细胞浸润，白细胞破碎，红细胞外渗，管腔血栓形成，故常称为坏死性白细胞破碎性血管炎。血管炎是一大类的疾病，在临床上是指因血管壁炎症和坏死，而导致多系统损害的一组慢性自身免疫性疾病。
硬皮病的危害
硬皮病的危害主要是会影响到重要脏器的功能而危害到人们的身体健康，比如可以造成各种皮肤病变出现毛细血管扩张，皮下组织钙化，甚至指端缺血，溃疡，瘢痕和指骨溶解吸收等。硬皮病的患者除了皮肤硬化萎缩之外，还有可能出现胃肠道病变，患者主要表现为吞咽困难，胸骨后疼痛或者出血，呼吸道也会出现相应的病变，患者会出现呼吸困难，咳嗽，反复性的气胸，胸膜炎，肺炎等等。硬皮病如果治疗不得当，病情逐步进展，就会危害到人们的生命。
肺血管炎的诊断依据
其血检可以见到抗中性粒细胞胞质抗体呈阳性反应，胸部ct检查可以见到肺间质性的改变、肺纤维化以及肺泡出血、结节、肿块等改变等，均可作为临床诊断的依据。影像中的X线体层检查，可能会发现心血管壁增厚，管腔狭窄等病变。血管炎的诊断，是一个非常复杂的问题，需要根据患者的临床表现。
