缺指畸形的分类及临床表现

缺指畸形(ectrodactyly)是指先天性手指缺失,发病率极低。可以是手指部分缺失,也可以是一个或几个手指缺失,也可合并掌骨缺失而形成裂手畸形,严重者可为全手缺失。缺指畸形常合并先天性环状缩窄带畸形,亦可与并指、胸大肌缺失等畸形合并存在。

病因

可为遗传因素所致,亦可因外环境压迫所致,如羊膜索带或脐带缠绕压迫所致的子宫内截肢,造成全手或肢体缺肢畸形。

分类

1、挠侧列缺失形成拇指缺失。可合并第一掌骨、挠侧腕骨和挠骨的缺如。软组织发育不良,手及腕向挠侧偏斜,前臂向挠侧弯曲,形成挠侧球棒手。

2、中央列缺失中指的缺失。合并掌、腕骨的缺失而形成分裂手。

3、尺侧列缺失环、小指及尺侧腕掌骨和尺骨缺失,合并软组织发育不良;手腕向尺侧倾斜,形成尺侧球棒手。

缺指畸形的分类及临床表现

临床表现

手指的缺失可以表现一个手指或多个手指的缺失,拇指多合并掌骨挠侧列的腕骨及挠骨远端的缺失,而形成挠侧球棒手;而环、小指合并尺侧列掌、腕骨和尺骨缺失而表现尺侧球棒手。中指合并掌骨缺失而出现分裂手。缺指可与并指畸形同时存在,可为缺一个手指,其余二指相并,亦可为多个手指缺指并且相并,严重者可表现全手或整个上肢的缺损。亦有表现为缺趾者。

多指畸形

本内容仅供医学知识科普使用

不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱

协定 协定

医患问答

更多

多指畸形分为哪些类型

在国际上公认的把多指畸形分为六型,Wassel分型是根据手指的影像学特点,骨骼的发育来进行分型,Wassel一型就是我们常说的有两个指甲,但是共用一个指尖关节,到了Wassel二型的时候,指间关节是分开的,有两个指骨,Wassel三型就是它共用一个近节指骨,Wassel四型依次往下分,这是根据影像学特点国际公认的一个分类标准。

先天性并指畸形

先天性并指畸形又叫做蹼指,发病原因不是特别清楚,可能跟遗传有关系。这种疾病往往发生在手指的两侧,最常发生在第三跟第四手指之间,很少数的情况会累积到拇指,其次相邻的两指之间仅软骨可见。除此之外还有可能并发足趾异常,一般建议在孩子出生12~24个月之内尽快进行手术,另外由于是多个手指并指,所以要分为多次进行,这是为了防止术中发生手指缺血性坏死情况发生。

先天性并指畸形会不会遗传

先天性并指畸形具有一定的遗传机率,通常是以显色体显性遗传为特征,两侧的发病机率可以高达50%。当小儿出现这种情况的时候,家长最好在孩子1-3岁的时候,带其去医院通过手术,改善其手指功能,并且达到改善外观,预防心理疾病发生的可能。如果是简单的并指一般都可以达到这个效果,复杂型的并指需要结合骨头和肌腱、关节等情况来做具体的治疗计划。