类风湿的特殊类型和少见表现

(1)血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(简称RS3PE综合征):PS3PE综合征为一组急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病,其类风湿因子阴性;基本病变为滑膜炎被认为是RA特殊亚型。

肖征余和曾庆余教授曾描述过该病的临床特点:

①起病急骤,老年男性多见。

②最常累及手足的关节附件,表现为受累关节夜间痛、晨僵,同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿常呈对称性。

③类风湿因子阴性。

④X线少见骨质侵蚀性改变。

⑤血沉增快,低蛋白血症和贫血。

⑥以上表现可自限性逐渐消失。

⑦人类白细胞抗原(HLA)—B7、CW7、D2W2频率增高,HLA—B27一般阴性。

⑧治疗以对症治疗为主,一般小剂量糖皮质激素、非甾体类固醇抗炎药和慢作用抗风湿病药均有效,但慢作用抗风湿药不主张长期应用。

⑨预后良好,不遗留功能受限,病程约3~6个月不等。

(2)Felty综合征:临床特点如下:

①多见于50~70岁已有10年以上RA病史的患者,约60%为女性。

②具有类风湿因子阳性RA的表现。

③脾脏肿大,平均脾重量为正常的4倍,但也有5%~10%患者不能触及脾脏。

④粒细胞减少。

⑤伴有轻至中度贫血和部分病人血小板减少。

⑥关节病变较一般RA严重并伴有畸形和侵蚀,但亦有轻型者。

⑦RA常见的免疫反应在本征中更为显著,98%的病人类风湿因子滴度呈高度阳性,47%~100%的抗核抗体阳性,78%的患者冷球蛋白阳性比普通RA高三倍,95%的病人HLA—DR4阳性。

⑧脾切除术后有良好的短期血液学反应,感染发生率可以下降,革兰氏染色阳性菌感染很常见,且多对抗生素不敏感。远期疗效不能肯定。

⑨其他疗法同普通RA疗法相同。

(3)Jaccoud综合征:此型多数学者认为系急性风湿热,多次反复之后所出现的手足变形性病变。为利于临床鉴别诊断和治疗,总结特征如下:

①关节周围炎比滑膜炎多见。

②无名指、小指、掌指关节或近端指间关节屈曲变形向尺侧偏斜,远端指间关节过度伸直。

③脚FDA5趾外翻和FDA3趾关节脱位。

④关节畸形一般不痛但伴有僵硬和活动障碍。

⑤多伴有慢性风湿性心脏病的表现。

⑥类风湿因子可以阳性也可阴性,血沉多数正常。

⑦X线片可见中等度骨质疏松,少数病人发生钩形侵蚀。但无关节腔狭窄和骨质破坏性改变。

⑧预后良好,一般不需特殊治疗。

⑨为了改善功能,需要手术者,应着重纠正韧带与肌肉之间的不平衡,而不是关节置换。

(4)复发性风湿征:在蒋明教授等人主编的《风湿病学》中描述此病的特点如下:

①以急性关节炎的反复发作为特征。

②常以单关节起病,数小时内波及多个关节。

③好发于指、腕、肩和膝关节并有红肿现象。

④所有症状在数小时或数天内完全消退。

⑤发作间歇期关节完全正常。

⑥炎症发作间期实验室和X线检查正常。滑膜液及滑膜组织活检亦无RA急性炎症期的特征性改变。

⑦病人在疾病静止期易被误诊为精神症状,在发作期因关节明显红肿,变化之快又易被误诊为痛风。

⑧约50%的病人在20多年后出现RA的其他特征性变化。

⑨预后与典型起病的RA患者相同。

(5)健壮型类风湿性关节炎:此型并非RA的特殊类型,而只是反映了患者对疼痛不敏感。其特点如下:

①多见于体育运动爱好者或体力劳动者的男性。

②滑膜增生严重,但关节疼痛不明显。

③虽有关节畸形且双手因滑膜增厚、骨质增生而肿大,但仍能胜任工作。④X线显示边缘性骨刺,软骨下骨质硬化和巨大的软骨下囊肿。

(6)成人发病型Still病:为一种血清阴性多关节炎,症状与儿童Still病或全身起病型的幼年类风湿性关节炎相似。诊断比较困难,需排除其他风湿病、感染性和肿瘤性疾病,临床特点如下:

1.好发于30~40岁女性。

2.病程中发热、皮疹和关节炎急性发作和缓解交替出现。

3.高热:96%的患者有高而间歇型发热。

4.皮疹:86%的患者伴有躯干与肢体一过性的红斑或橙红色斑丘疹。一般在体温高峰时出现,往往不痒和不留疤痕,通常皮疹为昼隐夜现。

5.关节炎:94%的患者表现为持续6周以上的多关节炎。常侵犯近端指间关节、掌指关节、腕、膝、髋和肩等关节。偶见单关节炎。

6.腕掌和腕间关节有极易受累并融合的倾向是本病的特征性改变。

7.伴有淋巴结肿大(52%)、脾大(42%)、肝肿大(27%)、肺胸膜表现(33%)、心包炎(36%)。

8.类风湿因子和抗核抗体阴性。

9.血沉常在100mm/1h以上,90%以上病人白细胞和中性白细胞增高,亦可发生类白血病反应。

10.在无溶血或出血情况下的进行性贫血。

11.血液细菌培养阴性。

12.需大剂量水杨酸盐或其他非甾体抗炎药以及大剂量糖皮质激素治疗。

13.抗生素治疗无效。

14.多数病人预后良好。

类风湿性关节炎

本内容仅供医学知识科普使用

不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱

协定 协定

医患问答

更多

类风湿性关节炎检查

类风湿关节炎的实验室检查方面包括:化验血常规,反应蛋白,血沉。自身抗体包括:类风湿因子,抗角蛋白抗体谱,抗核抗体谱,自身免疫性相关抗体,以及免疫球蛋白,补体系三,补体系四等。一定要结合具体的临床症状来选择相应的辅助检查。要排除其他一些自身免疫性疾病,或者感染肿瘤等的情况。关节肿胀明显,也可以完善关节腔滑液的检查,同时还需要做一些关节影像学检查,做x线平片或CT的检查。

类风湿性关节炎晚期

类风湿性关节炎的患者在到达了晚期之后,可能会表现出如下的症状:1、首先会有非常明显而且持续的关节疼痛。2、会有关节的明显的活动不利,比如患者可能在早上有晨僵的现象,而且此时的关节活动度以及其他的活动能力已经有非常明显的下降。3、此类患者可能会出现一系列的关节畸形。在关节肿胀的基础上,患者可能会出现一些梭形畸形、尺偏畸形、天鹅颈样畸形或者是纽扣花样畸形等等。4、此类患者可能会出现一系列关节外的其他症状表现,比如患者可能会出现心脏病以及肺部相关疾病的表现,继而导致患者出现呼吸困难的情况。

类风湿性关节炎诊断

类风湿性关节炎的诊断项目主要包括以下几种。一、实验室检查,实验室检查又包括:1、一般检查,主要指的是血尿常规,血沉,c反蛋白,肝肾功能,免疫球蛋白补体等等。2、自身抗体,类风湿性关节炎的患者自身抗体的检出是类风湿性关节炎有别于其他炎性关节炎,比如反应性关节炎和骨关节炎的标志之一,目前临床上常用的自身抗体主要包括,类风湿因子,类风湿因子igg以及iga,抗核周因子,抗角蛋白抗体等等。二、就是影像学检查:1、x线片,关节x线片可见到软组织肿胀,骨质疏松以及病情进展后的关节面囊性变,侵袭性骨破坏,关节面模糊,关节间隙狭窄,关节融合以及脱位。2、ct检查,胸部ct进一步提示肺。病变,尤其是高分辨的ct对肺间质病变更为敏感。3、核磁共振检查,手关节和腕关节的核磁共振可以提示早期的滑膜炎病变。4、超声,关节超声对于滑膜炎关节积液以及关节破坏具有鉴别意义。三、特殊检查,主要指的是关节穿刺术,还有关节镜以及关节活膜活检。