干燥综合征是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病,其特征为口,眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病,可见受累组织内淋巴细胞浸润,干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%,而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。
起病缓慢,多有乏力,甚至发热。
1、口干:口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低,易发生龋齿,原发性SS患者63%有龋齿。40%患者唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。
2、眼干:患者有眼摩擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。
3、皮肤粘膜:皮肤干燥、搔痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。
4、消化道:吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。
5、神经系统:中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
6、泌尿道:可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。
7、肾:近半数并发肾损害,常见受累部位是远端肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者:(1)周期性低血钾性麻痹;(2)肾性软骨病;(3)肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。
8、肺:17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。