想远离脑瘫疾病请重视它的病因

先天性脑性瘫痪,又称为Little氏病,是指原发性各种病因引起的非进行性中枢运动功能障碍,其发病多在出生前或婴儿期,临床上主要表现为痉挛性瘫痪、共济失调、癫痫、智力发育障碍、视听及语言功能异常等。

Little的病因复杂多样,大约1/3患者的病因不明。常见的病因有:妊娠期间孕妇患各种疾病,如创伤、妊娠毒血症、放谢性照射、重度感染,弓形体病、糖尿病、营养不良等;妊娠7-16周孕妇受多种病毒侵袭,如风疹、带状疱疹、麻疹、流感病毒等;产伤、急产、难产、机械创伤等导致新生儿颅内出血;高胆红素血症导致的新生儿核黄疸,低凝血酶原血症导致脑出血;脑先天畸形;新生儿窒息导致的脑缺氧;低出生体重儿、小样儿、早产儿、多胎儿、等等。

Little主要病理改变为疤痕、脑硬化、脑软化或部分脑萎缩,皮质下白质可见软化灶,有的可见脑穿通、脑空洞畸形、脑积水等。临床表现以瘫痪为首要症状,一般分为四型:痉挛型、运动障碍型、共济失调型和混合型。痉挛型约占脑瘫的80%左右,脑病理改变及损害部位主要在大脑皮质运动及椎体束。临床上可出现双侧瘫、偏瘫、截瘫等。神经系统检查可见患肢肌张力增强,肌肉萎缩,外展困难,重者可见肌肉强直、挛缩、关节保持屈曲姿势。 轻者可见手的精细动作差,行走时脚后跟不能着地。此类患者多伴有语言发育及构音障碍以及斜视,约1/3患者存在不同程度抽搐及智力障碍。运动障碍型脑瘫主要病理损害是基底节,但小脑齿状核及后联合核,中脑红核及黑质,脑干网状结构同时受累,临床上表现为不自主、不规则的、无目的动作,如手足徐动症,舞蹈样动作,有的还出现震颤、肌强直或变形性肌张力障碍,同时伴有语言构音障碍,有的可伴有耳聋和智力发育受阻。共济失调型脑瘫主要病理损害在小脑或小脑的神经通路,临床表现为意向性震颤,共济失调步态,快捷轮换动作差,指鼻试验不准,肌张力低下,偶有眼球震颤。混合型则多型临床表现混合出现。

脑瘫

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脑瘫发病率

脑瘫是指先天性或围生期,由多种不同原因造成的中枢神经系统损害,以非进行性损伤及缺陷所致的运动障碍及姿势异常为主的一组疾病。脑瘫是儿童中最常见的、先天性或围生期所发生的脑功能障碍综合征。脑瘫的发病率较高,国际上脑瘫的发病率为1‰到5‰,我国脑瘫患儿的发病率为1.8‰到4‰。脑瘫最主要的致病因素是早产及低出生体重,孕龄越小,脑瘫患病率越高。

脑瘫的临床表现

脑瘫的临床表现包括三个基本要素:第一,早期性。即从出生前到出生后一个月内所致的脑损伤。第二,非进行性。即脑瘫是非进行性的中枢性运动障碍。第三,障碍多重性。主要障碍为运动功能障碍及姿势异常,同时伴有肌肉强直或痉挛,异常感知,抽搐及视听、言语等其他障碍。脑瘫的临床特点为运动障碍,常伴智能发育障碍和癫痫发作。脑瘫主要损害为锥体系损伤,并发锥体外系、小脑、脑干、脊髓等损伤。

如何判断脑瘫

脑瘫的判断缺乏特异性指标,主要依靠临床诊断,包括以下几点:第一,在出生前至出生后一个月内有致脑损伤的高危因素存在。第二,在婴儿期出现脑损伤的早期症状。第三,有脑损伤的神经学异常,例如中枢性运动障碍及姿势和反射异常。第四,常伴有智力低下,言语障碍,惊厥,感知觉障碍及其它异常。进行性疾病所致的中枢性瘫痪以及正常儿的一过性运动发育滞后需要排除在外。