家族性多发慢性结肠息肉病-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性慢性结肠息肉病。系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。直肠息肉到底有哪些症状呢?只有了解后才能更好的治疗疾病。
1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,随着病程延长及年龄增长和免疫力下降癌变率更高,男女均可罹患,有家族史。
临床表现:
1.结肠多发性息肉:主要症状有腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。
2.软组织瘤:好发于面部、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿、纤维瘤表皮囊肿,脂肪瘤等。
3.骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤,埋藏齿。
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