结节性硬化症的症状
根据受累部位不同,可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病,男多于女。
1、皮肤损害
特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。
2、神经系统损害
癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%～90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症,以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作,频繁发作者多有性格改变。
智能减退多进行性加重,伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫发作,早发癫痫者易出现智能减退,癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍,部分患者可表现为孤独症。少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等,如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。
结节性硬化症的并发症
1、眼部病变
可能会诱发小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。
2、肾脏病变
肾血管平滑肌脂肪瘤和肾囊肿最常见,表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等,在死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%,是该病死亡的第二大原因。
3、肺部病变
肺淋巴管肌瘤病累及肺部常见于育龄女性患者,是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状结节与多发性小囊性变,可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。
4、骨骼病变
骨质硬化,颅骨硬化症最为常见,亦好发于指、趾骨,为骨小梁增生所致;囊性变,全身骨骼均可受累,X线可发现;脊柱裂和多趾(指)畸形。
结节性硬化症的饮食注意事项
1、结节性硬化症吃什么好
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足,谨遵医嘱。
1.1、宜吃不饱和脂肪酸含量高的食物。
1.2、宜吃锌元素含量高的食物。
1.3、宜吃蛋白质含量高的食物。
2、结节性硬化症不能吃什么
2.1、忌吃含有酒精类的食物。
2.2、忌吃高油腻的食物。
