文章摘要:狭颅症,狭颅症(craniostenosis)又称颅缝早闭或颅缝骨化症,是婴幼儿一种常见的先天性疾病,与基因遗传和孕妇妊娠早期吸烟喝酒等不良嗜好均有关系,出生后2月后,头型逐渐出现舟状头、扁头、尖头、斜头等不
狭颅症(craniostenosis)又称颅缝早闭或颅缝骨化症,是婴幼儿一种常见的先天性疾病,与基因遗传和孕妇妊娠早期吸烟喝酒等不良嗜好均有关系,出生后2月后,头型逐渐出现舟状头、扁头、尖头、斜头等不规则头畸形,人的颅骨在孕23~26天发育于中胚层和神经脊,颅底骨的成骨机制为软骨化骨,而颅盖骨的成骨 机制则是骨膜化骨,颅盖骨的生长受颅内容物扩张的速度所调控,颅骨骨缝的存在使婴儿在分娩时能够通过颅内容物压缩以及颅骨重叠,使头颅缩小,易于娩出。分娩后由于颅内压力存在,而使颅骨相对位置在1周内恢复正常。 颅缝是颅骨发育与生长的热点区域,颅骨的发育能够使颅腔在娩后3 年内随颅内容物的生长而扩张。1851年Virchow最早发现此病,1937年Sear等称为颅骨愈合症,它是一条或多条颅骨骨缝在生长发育过程中过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压增高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。新生儿发病率为0.06%左右,占头颅畸形38%,男婴多见,男女之比为2:1。治疗方法首选手术,一般于出生后6个月至1岁时手术最佳。