小心小儿发热的真凶——再生障碍性贫血

大家知道,小儿由于身体机能发充尚不成熟,所以很容易受到外界环境的影响而产生各种疾病。小儿发热是比较常见的一种小儿疾病症状,多种疾病都会引起小儿发热。在这里专家提醒家长们,小儿发热也有可能是再生障碍性贫血的症状。

再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。临床一般分为先天性和后天获得性两大类,后者是儿童较为多见的一类贫血,可见于小儿任何年龄阶段,尤多见于儿童期和青春期。

本病以贫血、出血及反复感染为主要临床表现,实验室检查则呈现全血减低,三种血细胞同时减少。骨髓穿刺可见特异性改变。

由于粒细胞减少,罹患本病的患儿常出现反复、严重的感染,如口腔粘膜溃疡、咽喉炎、肺炎,甚至并发败血症等,此时患儿除原发感染症状外,常表现为发热,且因本病感染较难得到有效的控制,故而发热亦就成为本病常见的伴随症状之一。

因此,如果儿童出现不知原因的发热、乏力及头晕症状,就必须有所警觉,建议家长们带孩子去进行血常规等血液相关检查,以便排查是否为再生障碍性贫血等症。一旦确诊,必须及时到具有一定资质的医院作相关治疗。

再生障碍性贫血

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如何诊断再生障碍性贫血

诊断再生障碍性贫血的方法如下: 1、首先要做血常规检查,包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片,主要是观察红细胞的形态,并且需要进行白细胞的分类,看淋巴细胞是不否增多,并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位,比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能,还有其他的溶血检测等,这也是我们诊断再障必须要做的,尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群,以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查,比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者,应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描,以明确全身骨髓的造血功能状态。

为什么会得再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是由多种发病机制所导致的一种骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为造血功能低下,全血细胞的减少,以及由此所导致的贫血、出血、感染。再障的发生有很多的假说,比如有人将多能的造血干细胞、造血微环境、免疫反应之间的关系,比喻为种子、土壤、虫子之间的关系,但是这几种原因当中,任何一种缺陷或障碍都会导致再障的发生。我们目前认为,T淋巴细胞的异常活化、功能亢进造成了骨髓的损伤跟衰竭,在再障发病机制当中占有主要的地位。

如何确诊再生障碍性贫血

目前现在诊断再障的标准还是按照87年第四届全国再障学术会议规定的标准来诊断的: 1、血象表现出全血细胞减少; 2、脾脏没有肿大; 3、骨髓的改变,有多个部位是增生低下或者是重度减低的; 4、非造血细胞团的增多,这是骨髓的改变; 5、需要除外其他引起非造血细胞减少的疾病,像pnh、mds、急性白血病等等。