:主动脉弓中断如果合并室间隔缺损,在心内会形成左向右分流,使血液过多的进入肺内,同样也会导致充血性心力衰竭。患儿会逐渐出现体弱、疲劳、喂养困难、呼吸心率加快以及下肢缺氧。
什么是主动脉弓中断合并室间隔缺损?
主动脉主要负责将含氧的血液从心脏输送到全身各个器官。它从心脏发出后首先发出分支,给脑部及上肢供血,然后调转方向向下给下半身供血。
主动脉弓中断(也叫主动脉弓离断)是指主动脉弓部血管缺失或者不连续。主动脉弓中断按照位置的不同一共分为三型。
A型:中断位置处于左锁骨下动脉远端。30%~40%的患儿属于此类型。
B型:中断位置处于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。此类型最为常见,约占53%
C型:中断位置处于左颈总动脉与无名动脉之间。此类型最少见,约占4%。
主动脉弓中断是由于胚胎期第五到第七周主动脉弓部发育不完善造成的。它常常会合并有巨大的室间隔缺损。主动脉弓中断(特别是B型弓离断)多合并染色体异常,称为迪格奥尔格综合征。除了弓中断以外,迪格奥尔格综合征患者还会合并有低钙、发育迟缓以及免疫系统缺陷等。
主动脉弓离断合并室间隔缺损会导致什么不良后果?
由于弓离断的存在,从患者心脏射出的含氧血液不能到达全身的各个部位。患有主动脉弓离断的患儿必须依靠其它替代的路径将血液输送到下半身。当动脉导管处于开放状态时,症状可能不明显也不易被发现。当动脉导管趋于闭合的时候,患儿便会开始因为下肢供血不足而出现症状,最终导致休克和充血性心力衰竭等严重的临床表现。如果合并室间隔缺损,在心内会形成左向右分流,使血液过多的进入肺内,同样也会导致充血性心力衰竭。
主动脉弓离断合并室间隔缺损有哪些临床表现?
动脉导管通常会在生后的前两天闭合,这会使得下肢低血液灌注及充血性心力衰竭的表现加重。患儿会逐渐出现体弱、疲劳、喂养困难、呼吸心率加快以及缺氧(特别是下肢)。这种状态会逐渐恶化直至休克。患儿会随着尿量的减少及下肢脉搏减弱出现苍白、皮肤花斑、下肢温度降低。