文章摘要:完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,多数复杂先心病在宝宝出生后不久即可出现严重症状,甚至危及生命,完全性大动脉转位如不治疗约90%的患者在1岁内死亡。那么完全性大动脉转位什么时候手术合适呢,手术成功率怎么样?下面一起了解下
所谓大动脉即心脏发出的主动脉和肺动脉,转位即主动脉和肺动脉在胚胎发育过程中发生了位置互换,致使主动脉由右心室发出、而肺动脉则由左心室发出。其结果是本来串联的体肺循环变成了毫不相关的并联循环。胎儿出生后依赖动脉导管、卵圆孔或室间隔缺损的交通交换氧合血和非氧合血存活。
完全性大动脉转位什么时候手术?
完全性大动脉转位分简单型和复杂型,简单型即不合并室间隔缺损等其他畸形的完全性大动脉转位,顾名思义复杂型就是合并室间隔缺损或/和左心室流出道狭窄的完全性大动脉转位。
1、简单型完全性大动脉转位应在15天内(最迟不超过28天)手进行大动脉调转,手术成功率98%左右,远期生存质量良好。
2、伴有室间隔缺损的完全性大动脉转位可选择在3个月内手术,其成功率略低于简单型完全性大动脉转位,远期生存质量良好。
3、伴有室间隔缺损和左心室流出道狭窄的完全性大动脉转位最好在6个月以后手术治疗,但是如果动脉导管关闭过早或动脉导管太小,患儿缺氧紫绀重,可选择分期手术。其手术成功率98%左右,远期生存质量稍逊于简单型完全性大动脉转位。
值得注意的是此病胎儿出生后即有较严重的缺氧紫绀,吸氧治疗只能加重缺氧导致死亡。因此此病患儿严禁吸氧,静脉注射前列腺素E1(商品名有“凯时”和“保达新”)保持动脉导管开放,增加肺血流量可以减轻缺氧,保障其存活至接受手术治疗。
总结如下:
1、保健措施:
胎儿期无需特殊治疗保健;
可正常待产,无需特殊生产措施;
出生后及时进行心脏超声、胸部X摄片(正位)及心电图检查明确诊断;
密切观察患儿是否出现气促、发绀等症状。
严禁吸氧;
前列腺素E1(商品名有“凯时”和“保达新”)保持动脉导管开放,增加肺血流。
2、治疗时机:
简单型完全性大动脉转位应在15天内(最迟不超过28天)手术;
伴有室间隔缺损的完全性大动脉转位可选择在3个月内手术;
伴有室间隔缺损和左心室流出道狭窄的完全性大动脉转位最好在6个月以后手术。
成功率:国内外报告其择期手术成功率接近99%,但急诊手术除外。
远期预后:手术治疗后可恢复正常生活、学习和工作。