男女原发性干燥综合症的临床比较

原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性系统性自身免疫性疾病，表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润，造成靶器官功能障碍。除主要累及泪腺及唾液腺以外，还可累及肾、肺、肝、以及血液、关节、皮肤等器官系统。pSS多见于中年女性，男、女比例大约为1∶9，男性患病率远低于女性。因此男性原发性干燥综合征易为临床忽略。多年来临床观察，可见男性以口、眼干燥为首发症状的发生率显著低于女性；而肺间质纤维化则男性高于女性。发生这种差异的原因，有待进一步探讨。有报告pSS病人中吸烟者唇腺活检阳性率低且轻微；而肺损害主要源于小气道病变。鉴于本病多见于女性，似不能排除性激素可能在本病发病机制的作用。已知雌激素可加强多克隆B细胞激活，使自身抗体产生增加，从而导致或加重组织受损。也有研究认为雌激素并非完全起负面作用，而还能改善自身免疫病中某些T细胞介导的损伤，如某些血管炎、涎腺炎及外周多动脉炎等，但对唾液腺却无此作用。综上，提示男女pSS临床表现的差异，与两性激素不无关系。患者角膜荧光染色及唾液流率检查阳性率，女性高于男性，与女性口、眼干燥的发生率高于男性相符合。pSS的另一个突出特点，是大多数患者存在高γ-球蛋白血症和多种自身抗体。男性RF及抗SSA/SSB抗体阳性率均为40.0%，显著低于女性组的69.3%和64.5%；虽然没有统计学意义，男性抗核抗体阳性率（46.7%）也低于女性（53.2%），与美国国立卫生研究所的报告相似。提示对RF及抗SSA/SSB抗体阴性的男性患者，除外pSS要十分慎重。综上所述，男性pSS较之女性有以下特点：⑴口、眼干燥发生率较低，症状较轻，出现也较晚，但腮腺受累两性无大差异；⑵肺间质纤维化发生率较高，呼吸道症状出现较早；⑶RF、抗SSA/SSB抗体和抗核抗体发生率较低。其机制是否和两性激素有关，尚待进一步探讨。